Клиническая картина акушерского паралича руки как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте считается настолько характерной, что спутать ее с другими заболеваниями едва ли возможно. Но, к сожалению, имеющиеся в литературе описания этого клинического симптомокомплекса принадлежат специалистам различного профиля: одни врачи обследуют и лечат этих детей в родильном доме, другие наблюдают за ними в последующие годы. Стационарно дети с акушерскими параличами лечатся очень редко и, если лечатся, то чаще всего в ортопедических клиниках. Реже всего за такими больными, как это ни странно, наблюдают детские невропатологи. В результате отсутствует преемственность в толковании неврологических симптомов, многие тонкие неврологические признаки выпадают из поля зрения, а относительно легкие случаи акушерских параличей иногда и вовсе просматриваются.
В классических случаях акушерского паралича у новорожденного ручка ребенка лежит неподвижно рядом с туловищем, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто. Кисть обычно находится в ладонной флексии. Болевое раздражение кожи ручки обычно не вызывает в ответ никакой двигательной реакции. Пассивные движения руки свободны. Если же и пассивные, и активные движения ручки одинаково затруднены, то необходимо прежде всего заподозрить так называемый «псевдопаралич руки новорожденных», возникающий вследствие проксимального эпифизеолиза плеча, а иногда и вследствие перелома плечевой кости. Однако псевдопараличи руки встречаются редко, а в типичных случаях пассивные движения руки свободны, причем бросается в глаза резкое снижение мышечного тонуса в паретичной руке.
Такая типичная картина была обнаружена у всех наших пациентов в возрасте до 2-3 месяцев. Как было сказано, большинство авторов делит все случаи акушерских параличей на три типа. Первый тип - паралич Эрба-Дюшена - связывается с поражением верхнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты С5-С6) и заключается в преимущественно проксимальной локализации паралича мышц руки. В первую очередь страдают дельтовидная, двухглавая мышцы. Этот тип поражения встречается значительно чаще остальных, что авторы объясняют особой близостью верхнего первичного пучка плечевого сплетения к надключичной ямке (точка Эрба) - месту предполагаемого давления в родах на сплетение. Частота преимущественного поражения сегментов С5-С6 при акушерских параличах легко объяснима и с точки зрения возможной роли натальной травмы шейного отдела позвоночника и спинного мозга, поскольку доказано, что самая большая нагрузка в процессе рождения плода падает именно на С5-С6 сегменты спинного мозга.
Мы наблюдали преимущественно проксимальный тип поражения руки у 71 из 128 наших пациентов (55,4%). Эти данные в основном совпадают с литературными. Так, О. Л. Божко наблюдал проксимальный тип паралича руки у 48 из 60 детей с родовыми плекситами, Гироуп - у 304 из 314 детей, Кульц и Блай - у 17 из 25 детей. В то же время в наблюдениях Л. М. Смирной и М. М. Пайс «чистые» проксимальные формы паралича руки встречаются в значительно меньшем проценте случаев за счет преобладания тотального, диффузного паралича руки.
Примером акушерского паралича руки типа Эрба-Дюшена может служить следующее наблюдение.
Ребенок П., 1 месяц, поступил в клинику в связи с отсутствием движений в левой ручке. Заболевание замечено сразу же после родов.
Родился от V беременности, IV родов, в срок с весом 5000 г. с помощью вакуум-экстрактора, в синей асфиксии.
При осмотре - левая ручка лежит неподвижно у туловища. Головка ребенка асимметрична - в левой затылочной области имеется вдавление. Элементы синдрома Горнера слева. Чувствительных нарушений выявить не удается. Проприоцептивные рефлексы на левой руке не вызываются, коленные и ахилловы рефлексы спастичны. Тонус в левой руке резко снижен. Четко выражена гипотрофия мышц плечевого пояса слева. Симптом «кукольной ручки» слева, симптом Фолькмана слева. Колоколообразная форма грудной клетки.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника обнаруживается грубое смещение кзади С3-С4 позвонков. Ядро окостенения в левом плечевом суставе меньше. По данным ЭМГ - в мышцах левой руки полное биоэлектрическое молчание (IV тип).
После курса интенсивной терапии (включая электрофорез спазмолитиков на шею и программированную электростимуляцию мышц) отмечен хороший эффект.
Таким образом, в данном случае имеется типичный симптомокомплекс паралича Эрба - акушерского паралича у новорожденного с грубыми изменениями на ЭМГ и на шейных спондилограммах. Целесообразная терапия оказалась достаточно эффективной.
Вторым типом акушерского паралича принято считать нижний, дистальный тип родового паралича руки, описанный Дежерин-Клюмпке. Его возникновение связывается с поражением нижнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты С7-С8-Д1) или с поражением тех же спинальных сегментов и корешков, от них отходящих. Мы в своих наблюдениях смогли отметить тип поражения, описанный Дежерин-Клюмпке, лишь в 3 случаях. Л. Т. Журба отметила дистальный тип паралича руки у 26 из 185 обследованных детей, Кульц и Блай - у двух из 25 детей, Л. М. Смирная и М. М. Пайс - у 21 из 76 детей. О. Л. Божко не обнаружил паралича типа Дежерина-Клюмпке ни в одном из 25 наблюдений.
Примером акушерского паралича руки с преимущественным поражением дистальных мышц руки может служить следующее наше наблюдение.
Больная К., 5 месяцев, поступила в связи с жалобами на полное отсутствие движений б левой руке и отчетливую слабость в правой руке. Заболевание замечено с момента рождения. Из родильного дома ребенок был переведен в детскую больницу, где лечился около месяца, но без эффекта.
Родилась от VII беременности, V родов в головном предлежании с весом 4100 г. У матери узкий таз - роды протекали очень тяжело, применялись акушерские пособия. По словам матери, «головка родилась, а плечики долго не могли вывести». Отмечалась синяя асфиксия, кормить принесли через 8 дней в связи с состоянием ребенка.
При осмотре - шея короткая с обилием поперечных складок. Выраженный синдром Горнера слева. Легкая гипестезия в левой руке. Имеется ограничение движений в проксимальных отделах левой руки и полный паралич - в дистальных отделах руки. Сила в правой руке умеренно снижена и тоже значительнее в дистальных отделах. Двусторонний симптом «кукольной ручки» с постоянным мокнутием в местах этих складок. Слева пронаторная контрактура Фолькмана. Выраженная гипотония и гипотрофия мышц верхних конечностей, особенно левой, в меньшей степени - в проксимальных отделах и в большей степени - в дистальных отделах. Проприоцептивные рефлексы на левой руке не вызываются, на правой руке снижен рефлекс с двуглавой мышцы, но спастичен карпорадиальный рефлекс. Коленный рефлекс слева спастичен и несколько повышен тонус в аддукторах левой ноги.
На шейных спондилограммах отмечается некоторая дислокация шейных позвонков кзади. Ядро окостенения головки левой плечевой кости уменьшено в размерах.
По данным ЭМГ - выявляются изменения, свидетельствующие о заинтересованности сегментарных структур спинного мозга. По данным РЭГ - умеренная вертебро-базилярная ишемия отчетливее слева.
В результате лечения, направленного на патологию шейного отдела спинного мозга, удалось достичь значительного улучшения.
В данном наблюдении обращает внимание, что наиболее поражены дистальные отделы рук (синдром Дежерин-Клюмпке), причем с обеих сторон, но неврологический осмотр без труда выявляет отчетливое поражение и проксимальных отделов верхних конечностей. Это позволило нам предположить двустороннее поражение мотонейронов шейного утолщения на всем его протяжении, но грубее в сегментах С7-С8.
Наряду с классическими типами акушерских параличей Керер предложил выделять ещё тотальный тип паралича руки, где и проксимальные, и дистальные отделы мышц в достаточной степени вовлечены в процесс. Заслуживает внимания, что Керер не считал возможным связывать такой тотальный тип паралича руки (протекающий к тому же, как правило, без каких-либо нарушений чувствительности в руке) с тотальным поражением плечевого сплетения, а объяснял его возникновение отрывом С5-С6 корешков от вещества спинного мозга или даже частичным разрушением клеток передних рогов на уровне тех же сегментов. Керер считал случаи тотального акушерского паралича относительно редкими. В то же время Л. Т. Журба нашла тотальное распространение поражения мышц руки у 71 из 185 детей, а Л. М. Смирная - в 23 из 76 наблюдений. Оба автора в отличие от Керер считают и такие случаи следствием родовой травматизации сплетения.
В наших наблюдениях типичный тотальный тип акушерского паралича руки был отмечен у 54 детей. Но здесь следует оговориться, что мы считаем выделение типов поражения весьма условным. Тщательное неврологическое обследование наших пациентов, особенно в сочетании с детальными электромиографическими исследованиями, позволило обнаружить несомненное вовлечение в процесс дистальных отделов руки при «чистом» верхнем типе паралича у 58 из 71 больных с параличом Эрба-Дюшена, также как у детей с нижним типом паралича Дежерин-Клюмпке, как правило, обнаруживалась неполноценность мышц проксимальных отделов руки. Игнорировать эти факты недопустимо, но объяснять их с позиций родовой травмы первичных пучков плечевого сплетения еще более затруднительно, чем «чистые» типы акушерских параличей.
Наряду с перечисленными тремя классическими типами «родовых травматических плекситов» мы встретились с двумя очень своеобразными случаями. Внешний осмотр на первый взгляд не выявлял явного паралича руки - оба случая оказались нераспознанными врачами и течение нескольких лет после рождения,- но при минимальном расширении объема неврологических исследований обнаруживалось почти полное отсутствие большой грудной мышцы. Это сочеталось с типичными для «родовых плекситов» изменениями на ЭМГ, с отсутствием проприоцептивных рефлексов на той же руке, а предпринятое затем более тонкое исследование двигательной функции верхних конечностей, конечно же, выявило на стороне поражения некоторое снижение силы и в проксимальных, и в дистальных отделах руки. Не вызывало сомнений, что это тоже один из своеобразных вариантов акушерского паралича руки. «Скрытый» на первый взгляд неврологический симптомокомплекс поражения привел к тому, что самый важный для начала лечения ранний период болезни был упущен, а на значительную эффективность терапии, впервые начатой в 10-12-летнем возрасте, уже трудно было рассчитывать.
Приводим одно из этих наблюдений.
Больная И., 11 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость в левой руке и похудание мышц левой половины грудной клетки. Ранее нигде и никогда не лечилась. Родители впервые заметили, что левая половина грудной клетки «похудела» и что отстает левая лопатка только когда девочке исполнилось 2 года. Вскоре Они поняли, что левая рука слабее правой, но были успокоены участковым педиатром, который ничего необычного у девочки не нашел.
Родилась от первой нормальной беременности, в срок, с весом 3100 г.
При неврологическом осмотре - черепно-мозговые нервы без патологии. Чувствительных нарушений нет. Активные движения в верхних и нижних конечностях в полном объеме, сила в левой руке равномерно снижена. Проприоцептивные рефлексы в левой руке несколько выше, чем в правой (в процессе лечения они стали на левой руке сниженными). Тонус мышц снижен в обеих руках. Особое внимание обращает грубая атрофия, большой и малой грудных мышц слева и менее выраженная атрофия мышц плечевого пояса слева.
Рентгенологически отмечается необычная выпрямленность шейного отдела позвоночника и некоторое уплощение головки плечевой кости. По данным электромиографии можно предполагать неполноценность сегментарных структур спинного мозга на уровне С5-Д1 Реографически явной патологии не выявлено.
Девочка получила курс лечения, включающий электрофорез спазмолитиков поперечно на верхний шейный отдел позвоночника, программированную электростимуляцию мышц левой руки, тонизирующий массаж, лечебную физкультуру, спазмолитики парэнтерально, витамины группы В, АТФ, инъекции прозерина и др. Несмотря на давность заболевания удалось достичь очевидного увеличения силы в левой руке и исчезновения наблюдавшейся легкой проводниковой симптоматики.
В данном наблюдении также имеется акушерский паралич, существенной особенностью которого является преимущественное поражение грудных мышц. Можно только удивляться, что при столь грубом поражении девочка за все свои 11 лет ни разу не получала даже амбулаторного лечения.
В отечественной литературе мы не встретили описания такого типа поражения при акушерских параличах, но оказалось, что впервые Лангбайн описал аналогичную картину у восьмилетнего мальчика, а Макфадден наблюдал уже несколько подобных случаев. Керер сам таких больных не встречал, но в монографии об акушерских параличах руки предлагает называть подобную клиническую картину «новым типом акушерского паралича с преимущественным поражением мышц груди».
Несмотря на то, что клиническая картина акушерских параличей руки в типичных случаях достаточно характерна, существует значительно больше «атипичных» вариантов, которые не диагностируются или диагностируются с большим опозданием только потому, что не учитываются другие весьма четкие неврологические симптомы описываемого заболевания.
Одним из таких полезных в периоде новорожденности симптомов является прием, которому большое значение придает Ю. Ю. Коллонтай. Если положить новорожденного на ладонь врача лицом вниз, то паретичная ручка ребенка свисает, сразу обращая на себя внимание врача. Этот симптом мы нашли у всех наших больных, обследованных в первые три месяца жизни. Постепенно выраженность симптома свисания ручки уменьшается.
Особого внимания заслуживает очень полезный для диагностики симптом «кукольной ручки», описанный впервые М. С. Новиком и упоминаемый в литературе в дальнейшем только Ю. Ю. Коллонтаем. Достоинство этого очень полезного симптома заключается еще и в том, что он довольно четко выражен не только в грубых, но и в стертых случаях акушерского паралича, и практически никогда не встречается при других заболеваниях у детей. Суть симптома состоит в том, что паретичная ручка кажется приставленной к туловищу и отделяется от него довольно глубокой щелью, складкой (вследствие приведения и пронаторной установки проксимальных отделов плеча), напоминающей ручку куклы, прикрепленной к ней, но отделенной щелью. Симптом «кукольной ручки» Новика бывает четко выражен как в периоде новорожденности, так и в течение всего первого года жизни, постепенно становясь все менее ярким. Мы наблюдали симптом «кукольной ручки» у всех 57 детей с акушерскими параличами, обследованных в нашей клинике в течение первого года жизни, и у 18 из 20 детей в возрасте от 1 до 3 лет. У более старших детей этот симптом нивелируется. Таким образом, по нашим наблюдениям ценность симптома «кукольной ручки» особенно велика для раннего выявления этого вида акушерской патологии нервной системы у детей.
В меньшей степени в первые недели жизни ребенка и в большей степени в последующие месяцы при акушерских параличах руки обнаруживается прогрессирующая наклонность к пронаторной установке предплечья, в грубых случаях придающей руке совершенно нефизиологическое положение. В дальнейшем эта поза руки может служить основным препятствием для пользования конечностью даже в тех случаях, где сила в руке сама по себе в достаточной степени восстановилась. Симптом пронаторной контрактуры называют в литературе симптомом Фолькмана. Мы обнаружили этот симптом у 80 из 128 больных и можем подтвердить его несомненную диагностическую ценность. Более того, пронаторную контрактуру очень важно возможно раньше учитывать и в плане терапии, чтобы избежать в последующем непоправимых последствий. Керер пишет по этому поводу: «Вынужденное положение рук появляется нё сразу после родов, а образуется постепенно в результате антагонистических контрактур непораженных параличом мышечных групп». Я. Холевич разработал даже специальный вид хирургического лечения пронаторной контрактуры предплечья при акушерских параличах с помощью мышечной пластики.
Мы уже упоминали, что в подавляющем большинстве публикаций, посвященных акушерским параличам у детей, отсутствует детальный анализ собственно неврологических симптомов. Это тем более касается неврологического обследования в периоде новорожденности, поскольку даже во многих крупных руководствах по невропатологии детского возраста раздел неврологического обследования новорожденных фактически отсутствует. В результате мы не встретили неврологического анализа акушерских параличей в периоде новорожденности даже в наиболее солидных исследованиях по этой проблеме. В то же время П. С. Бабкин опубликовал специальную работу о диагностическом и прогностическом значении руко-ротового рефлекса при поражении плечевого сплетения у детей первого месяца жизни. В этой работе автор на основании большого числа наблюдений доказывает, что на стороне паретичной руки руко-ротовой рефлекс (он же ладонно-ротовой рефлекс Бабкина) исчезает или резко снижается, что позволяет использовать его в целях ранней диагностики. Мы наблюдали снижение или отсутствие ладонно-ротового рефлекса Бабкина у 24 из 32 детей с акушерскими параличами, обследованных в первые месяцы жизни. Диагностическое значение его не вызывает сомнений.
Рефлекс Моро является одним из основных рефлексов, исследуемых у новорожденных, и в той или иной мере извращается у детей с поражениями центральной нервной системы. Когда речь идет об акушерских параличах руки у новорожденных и детей первых двух месяцев жизни, то рефлекс Моро, по нашим наблюдениям, страдает особенно грубо и четко: на стороне поражения он резко снижен или отсутствует (в 24 наших наблюдениях). В еще большей мере при акушерских параличах руки страдает весьма важный для диагностики хватательный рефлекс Робинзона. В норме новорожденный автоматически с силой захватывает в кулак палец врача, вложенный в ладонь, и даже может быть приподнят вверх - настолько интенсивно это захватывание. При акушерских параличах, даже выраженных умеренно, хватательный рефлекс резко снижен, а чаще всего не вызывается. Во всех наших наблюдениях, проведенных на новорожденных с акушерскими параличами руки, это было подтверждено. Остальные рефлексы новорожденных могут в определенной степени нарушаться, но нам при акушерских параличах новорожденных не удалось установить в этих изменениях какой-либо системы или закономерности.
Ни в одной из публикаций мы не нашли указаний на довольно своеобразный симптом, который отмечен нами у 52 из 57 детей с акушерскими параличами первого года жизни. Речь идет о том, что шея у этих детей кажется очень короткой, голова как бы вставлена в плечи. Чем грубее акушерский паралич руки, тем симптом «короткой шеи» оказывается более выраженным. Объяснить механизм возникновения этого симптома трудно, но обращает внимание его выраженность особенно в тех случаях, где в процессе родов вытяжение шеи было особенно интенсивным - тяга за головку при фиксированном плечевом поясе, резкая тракция за туловище плода при родах в тазовом предлежании и «застрявшей головке». В последующие год-два жизни ребенка этот симптом постепенно нивелируется, шея становится обычной при асимметричном стоянии плечевого пояса, о чем будет сказано ниже.
Укорочение шеи приводит к тому, что появляется довольно большое число поперечных складок на шее, иногда настолько значительных, что эти складки служат местом постоянного мокнутия, требующего частой обработки. Сам по себе симптом укорочения шеи у детей первого года жизни, имеющих акушерский паралич руки, является одним из многочисленных доводов, заставляющих заподозрить у ребенка поражение шейного отдела позвоночника и предпринять соответствующее рентгенологическое исследование.
Мы обратили внимание еще на два своеобразных симптома, хотя и не имеющих того же диагностического значения, что и предыдущие, но представляющих определенный интерес. В литературе мы не встретили о них упоминания. Речь идет о том, что, вероятно, в результате определенного положения руки в подмышечной впадине на стороне паралича у маленьких детей появляется обилие складок, иногда в виде своеобразного «островка» - здесь, как и в области поперечных складок на шее, очень часто развивается мокнутие. Мы могли отметить этот «островок» в подмышечной ямке у 4 из 57 детей первого года жизни с акушерскими параличами. У здоровых новорожденных так же, как и на здоровой стороне у детей с односторонними акушерскими параличами, мы этот симптом ни разу не наблюдали.
Второй симптом - небольшая кожная «перетяжка» в проксимальных отделах плеча на стороне паралича. Мы наблюдали эту «перетяжку» у 26 из 57 больных. Вначале в связи с естественным в таких случаях подозрением на травму самой кости на том же уровне («ложный акушерский паралич», эпифизеолиз плеча) мы предпринимали рентгеновское исследование плечевой кости, но ни в одном случае из этих случаев признаков костных деформаций обнаружено не было. Это позволило нам отнести симптом кожной «перетяжки» на плече у детей с акушерскими параличами к своеобразным трофическим особенностям и, отчасти, к особенностям положения проксимального отдела паретичной конечности.
Ниже мы подробнее остановимся на некоторых ортопедических симптомах «родовых плекситов», свидетельствующих об определенных изменениях в самом плечевом суставе. У детей первых месяцев жизни один из этих симптомов можно встретить при акушерских параличах довольно нередко. Речь идет о симптоме «щёлканья в плечевом суставе», описанном Финном и Ю. Ю. Коллонтаем. Для вызывания симптома щёлканья исследующий проводит осторожные пассивные движения в плечевом суставе паретичной руки, и при этом пальцы врача, располагающиеся в области плеча ребенка, могут ощутить «щёлкание» в плечевом суставе. Симптом этот мы могли отметить в 23 из 57 наших наблюдений у детей первого года жизни.
Судить о нарушениях чувствительности у детей первого года жизни вообще крайне затруднительно - легко допустить ошибку. Тем не менее подавляющее большинство авторов, занимающихся изучением акушерских параличей у детей, обращают внимание, что за редким исключением нарушения чувствительности у этих детей отсутствуют. Мы также ни в одном из наблюдений у детей первого года жизни сколько-нибудь отчетливых нарушений чувствительности в руке выявить не могли. Факт этот, при всех попытках его интерпретировать, не может не вызвать сомнений относительно локализации родовой травмы у таких детей в области плечевого сплетения. Трудно себе представить, чтобы грубое поражение сплетения, особенно в случаях так называемого тотального паралича руки, не сопровождалось бы выраженным поражением проходящих в составе того же сплетения чувствительных волокон. Во всяком случае бытовые повреждения плечевого сплетения (при различных авариях и ранениях), как правило, сопровождаются грубыми нарушениями чувствительности в зоне иннервации поврежденного сплетения.
При всех сложностях в тонкой оценке проприоцептивных рефлексов у грудных детей у всех 57 наших пациентов этого возраста мы могли отметить снижение или отсутствие рефлексов на стороне поражения, что совершенно естественно при периферических парезах. Эта гипорефлексия уже в первые недели и месяцы жизни ребенка наряду с выраженной гипотонией паретичной руки (во всех наших наблюдениях) позволяет совершенно четко отдифференцировать акушерский паралич руки - периферический, вялый паралич - от нередко встречающихся кортикальных, церебральных, спастических парезов руки как одного из симптомов детского церебрального паралича.
В литературе, посвященной «акушерским параличам» и «родовым плекситам», обычно не уделяется внимания данным неврологического обследования нижних конечностей, хотя без этого невозможно серьезное суждение о локализации родовой травмы. К тому же, Л. Т. Журба у 69 из 185 детей с повреждениями плечевого сплетения уже в раннем возрасте обнаружила парез ноги на стороне акушерского паралича руки. Ранее мы упоминали о настоятельном требовании Форд: всех новорожденных с родовыми плекситами особенно
тщательно исследовать на спастичность нижних конечностей. Наши наблюдения подтверждают справедливость этого требования Форд, поскольку при совершенно классической картине акушерского паралича руки удалось обнаружить явно спастический характер коленного и ахиллова рефлексов на стороне пораженной руки в 84 из 128 наблюдений, в том числе в 49 из 57 наблюдений у детей грудного возраста.
Вероятно, только вегетативно-сосудистыми нарушениями можно объяснить появление у новорожденных на кисти парализованной руки симптома «ишемической перчатки», заключающегося в выраженной бледности кожных покровов кисти. Эта бледность в первые же две-три недели проходит. В литературе обращают внимание на симптом «ишемической перчатки» только Керер, а также Г. Т. Саченко и П. П. Сердюк. В наших наблюдениях симптом ишемической перчатки не встретился ни разу.
Некоторые авторы относят к «странностям» Или «особенностям случая» сравнительно нередкое появление симптома К. Бернара-Горнера у детей с акушерскими параличами руки. Тем не менее, на этот факт указывают многие исследователи. Интересно высказывание Дежерин-Клюмпке на этот счет: «Появление симптома Горнера не может быть связано с поражением плечевого сплетения или его корешков, а связано с поражением двигательных нервных элементов, исходящих из первого грудного сегмента спинного мозга». С этим солидарен Керер. Он встречал симптом Горнера, главным образом, при тотальном типе акушерского паралича руки и считал, что в этих случаях почти всегда идет речь либо о поражении вещества спинного мозга, либо об отрыве корешков непосредственно у места отхождения от спинного мозга.
Триаду К. Бернара-Горнера мы встречали у детей с акушерскими параличами руки довольно часто, причем эта триада ярче выглядела у детей грудного возраста, когда интенсивность поражения была еще особенно значительной. Выраженность триады К. Бернара-Горнера бывала различной от появления отдельных ее элементов (только миоз-энофтальм или только птоз) до типичного симптомокомплекса. В общей сложности мы встретились с триадой К. Бернара-Горнера у 69 из 128 наших пациентов, и даже если приведенные выше точки зрения о происхождении этой триады не могут быть безоговорочно приняты, то и не учитывать этот важный для объяснения патогенеза «родовых плекситов» факт тоже нет достаточных оснований.
В процессе наблюдения за детьми с параличами руки, особенно в период новорожденности, у нас сложилось впечатление, что такие случаи нельзя считать атипичными. Тщательное изучение анамнестических данных позволило установить, что у этой группы больных значительно чаще, чем в группе здоровых детей, уже в первые дни жизни отмечаются приступы «вторичной асфиксии», нарушения глотания, поперхивание, попадание жидкости в нос (у 20 наших больных), признаки поражения лицевого нерва на стороне пареза руки (у 17 больных), иногда слабость двигательной порции тройничного нерва на той же стороне (у 2 больных). Аналогичную картину наблюдали Адаме и Камерон. Все эти симптомы указывают на вовлечение в процесс образований ствола головного мозга.
Заслуживают внимания описанные Адаме и Кэмерон случаи, когда наряду с родовым параличом руки у детей отмечалось свисай и е головки, «как при клещевом энцефалите». Симптом этот достаточно четкий - мы также наблюдали его у 11 больных - и он несомненно свидетельствует о заинтересованности сегментарных структур верхних отделов спинного мозга. Факт этот имеет определенное значение в суждении о локализации поражения при акушерских параличах руки.
Таким образом, уже в периоде новорожденности и в последующие месяцы жизни ребенка имеются реальные возможности для раннего выявления не только грубых, но и относительно легких случаев акушерских параличей руки. Если учесть, что успех лечения этого довольно частого заболевания зависит от того, когда это лечение начато, то становится понятным значение ранних неврологических признаков акушерских параличей руки.
Паралич Эрба диагностируют у новорожденного, когда травмирован или поражен верхний плечевой ствол нервного сплетения. Чаще всего паралич руки – это последствие родовой травмы, при которой происходит надрыв, разрыв некоторых мышц. Травма опасна, потому что в тяжелых случаях наблюдается кровотечение. После того как на пораженном месте образовывается рубец, нервное сплетение сдавливается второй раз, при этом нарушается нервная проводимость, возникают проблемы с кровообращением. Что делать в этом случае? Можно ли помочь ребенку?
Причины
Растяжение плечевого сплетения у малышей, которое приводит к разрыву мышц, возникает после таких вспомогательных родовых процедур:
- Вытяжение за ручку.
- Поворот за ножку.
- Вытяжение за таз.
- Высвобождение плеча.
Как правило, акушеры используют все эти способы при:
- Тазовом предлежании плода.
- Затяжной или слабой родовой деятельности.
- Узком тазе.
- Крупном плоде.
Часто, кроме паралича Эрба, диагностируют еще кривошею, при которой повреждается ключично-грудинная мышца.
Симптомы
Стоит отметить, паралич протекает в несколько этапов:
- Острая травма, от рождения до 1 месяца.
- Восстановление, от месяца до года.
- Хроническая форма, которая может беспокоить в течение всей жизни.
Сразу после родов паралич Эрба проявляется в виде таких симптомов:
- Сниженный мышечный тонус.
- Ребенок беспокойный, постоянно плачет.
- Слабое дыхание.
- У малыша на поврежденной ручке, пальчики сжаты в кулак, при этом он зажимает большой палец.
- Ребенок вовсе не двигает конечностью.
- Нет реакции раздражения кожи.
- Ручка бледная, холодная.
На восстановление требуется не менее 3 лет. За это время полностью рассасывается отек, нормализуется кровообращение в поврежденной ткани, восстанавливается активная мышечная функция. Если заболевание протекает благоприятно, ребенок немного двигает пальчиками руки, кистевым суставом, иногда даже локтем. Когда ребенок набирает вес, в один месяц заметна углубленная складка между плечом и туловищем (врачи называют ее «кукольная ручка»). В 3 года заметна гипотрофия и укорочение конечности.
Врач при параличе Эрба замечает у ребенка уменьшенную лопатку, кроме того, она выше здоровой. Также у малыша на пораженной стороне сужен глаз и развивается сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника. Суставами можно полноценно двигать, но они ослаблены.
В дальнейшем патология проявляется в виде контрактуры плеча, подвывиха, гипотрофии плечевого сустава. Стоит отметить, в локтевом суставе начинает формироваться сгибательная контрактура, которая нарушает движения.
Диагностика
Чтобы диагностировать столь серьезную патологию, малыша после родов внимательно осматривает невролог, ортопед. Также врачи обязательно собирают анамнез, как прошли роды, нормально ли протекала беременность.
Дополнительно назначают:
- УЗИ шейно-позвоночного отдела.
- УЗИ плечевого сустава.
- Компьютерную миелографию.
- Магнитно-резонансную томографию.
- Электромиографию.
- Сосудистую допплерографию спинного и головного мозга.
- Реовазографию.
- Электронейромиографию.
- Динамометрию.
- Рентгенографию.
Методы лечения
Очень важно своевременно оказать помощь малышу. Родителям придется набраться терпения, потому что лечение будет длительное. Врачи используют разные методики для восстановления конечности. Сначала проводится иммобилизация конечности с использованием съемной шины. Отмечаем, эту шину применяют в течение года, ее можно снимать при лечебных и гигиенических процедурах. В запущенном случае шину необходимо использовать ночью не менее 3 лет.
Кроме того, лечебный комплекс включает:
- Лекарственную терапию.
- Физиотерапию.
- Лечебную гимнастику.
- Рефлексотерапию.
В острый период паралича могут быть назначены анальгетики – Анальгин, Амидопирин. Через неделю выполняют физиотерапевтические процедуры – УВЧ на плечевое сплетение, а внутрь дают ребенку витамин В1, С. Чтобы улучшить нервно-мышечную проводимость, назначаются антихолинэстеразные препараты – Оксазил, Прозерин, Галантамин. Немаловажное значение имеет лечебная физкультура, включающая массаж. Важно, чтобы лечение проходило в течение длительного времени.
В том случае, когда ребенку в течение полугода не становится легче, назначают хирургическую коррекцию. Возможно понадобится нейрохирургическая операция на нервном сплетении или ортопедическая операция – на суставах, на мышцах, на костях. При токсическом, инфекционном неврите, операция запрещена.
Прогнозы
Если плечевое сплетение частично повреждено, на ранней стадии возможно восстановить руку, достаточно будет консервативного лечение. Статистика доказывает, практически у 70% новорожденных с параличом Эрба после лечения наблюдалась положительная динамика, а 20% детей вообще полностью восстановились. Только это касается легкой формы заболевания. А вот в случае полного разрыва плечевого сплетение, к сожалению, надеяться на то, что оно само срастется, нечего.
Немаловажное значение имеет профилактика такой тяжелой родовой травмы. Акушер должен все заранее предусмотреть, для этого женщина постоянно наблюдается у врача. Во время родов акушер обязан сделать все, чтобы избежать проведения дополнительных процедур.
Итак, паралич Эрба – последствие врачебной ошибки и сложных родов. К сожалению, от патологии никто не застрахован. Родители не должны опускать руки, важно собраться и всеми силами помочь малышу восстановиться. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врачей, проходить курс массажа, в дальнейшем ребенка водить на лечебную физкультуру, заниматься с ним дома. Паралич руки – это не приговор. Если сильно захотеть, можно помочь ребенку восстановить функциональность конечности. Главное верить в благополучный исход. В профилактических целях беременная должна состоять на учете у гинеколога, проходить все необходимые обследования, чтобы врач смог определиться, как будут проходить роды. Только так можно предотвратить патологию у малыша.
