Нарушения пигментации могут быть первичными, а также вторичными, возникающими на месте разрешившихся первичных высыпных элементов (папул, пустул, пузырьков, пузырей).
Первичные гиперпигментации могут быть ограниченными (мелазма, веснушки) или же иметь генерализованный характер. Распространенные гиперпигментации наблюдаются при болезни Аддисона (бронзовый оттенок кожи), заболеваниях гепатобилиарной системы (окраска кожи от соломенно-желтой до темно-желтой и оливковой), при хронических интоксикациях, при хроническом дефиците белкового питания и витамина В12 (гиперпигментированные пятна грязно-коричневого цвета на коже туловища, гипермеланоз вокруг мелких суставов кистей в сочетании с преждевременным поседением волос).
В целом пигментные нарушения подразделяют на эпидермальную депигментацию (лейкодермию), эпидермальную гиперпигментацию (меланодермию) и изменение цвета на серый или голубой (церулодермию). Каждые из перечисленных нарушений подразделяют на первичные и вторичные.
К первичным меланодермиям относят мелазму, веснушки, лентиго, невус Беккера, некоторые фотодерматозы, а к вторичным - гиперпигментацию после острых и хронических воспалительных дерматозов, криодеструкции, лазерной деструкции, дермабразии, склеротерапии вен и др.
К первичным церулодермиям относят невусы Ота и Ито, мелазму, меланоз Риля и другие заболевания. Вторичные церулодермии могут возникать после ряда хронических воспалительных дерматозов (например, красный плоский лишай), на фоне приема некоторых медикаментов (например, фиксированная сульфаниламидная эритема).
Эпидермальная депигментация может быть связана с уменьшением количества или отсутствием меланоцитов (меланоцитопеническая) или со cнижением или отсутствием синтеза меланина (меланопеническая). Причины меланодермии и церулодермии является увеличение продукции меланина или количества меланоцитов. При вторичной церулодермии возможно также отложение гемосидерина в дерме.
Витилиго
Витилиго (vitiligo) - хроническое прогрессирующее заболевание неясной этиологии, проявляющееся образованием депигментированных пятен на разных участках кожного покрова и связанное с разрушением меланоцитов. Этиология и патогенез не известны. Относят к первичным меланоцитоническим депигментациям. Для развития заболевания важны наследственная предрасположенность и действие провоцирующих факторов (стрессы, травмы, солнечные ожоги). Считается, что причиной развития витилиго является разрушение меланоцитов токсичными предшественниками меланина или лимфоцитами. Известно, что при витилиго обнаруживают антитела к нормальным меланоцитам. Дебют витилиго наблюдается в 10-30-летнем возрасте.
Симптомы витилиго
Характерно появление округлых, продолговатых и неправильной формы пятен с четкими границами, молочно-белого цвета, размером от 5 миллиметров до нескольких сантиметров. За счет периферического роста пятна могут сливаться и достигать больших размеров, вплоть до полной депигментации кожного покрова. Наиболее часто пятна локализуются вокруг рта, глаз, на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг локтевых и коленных суставов, на кистях, в подмышечных впадинах, нижней части спины, области гениталий. Некоторые депигментированные пятна могут возникать перифолликулярно. Возможно линейное (зостериформное) расположение высыпаний по ходу нерва. Заболевание может сопровождаться депигментацией волос (лейкотрихия) в зоне поражения.
Диагностика витилиго
Диагностика витилиго основана на данных анамнеза, типичной клинической картине и гистологическом исследовании кожи, при котором выявляют отсутствие меланоцитов в очагах поражения, а также на осмотре в лучах лампы под фильтром Вуда.
Лечение витилиго
Лечение и профилактика витилиго - адекватная фотопротекция, использования специальной маскирующей косметики. Используют местную фотохимиотерапию, электрофорез с раствором сернокислой меди на очаги поражения препараты, стимулирующие меланогенез. Научные разработки последних лет показали эффективность пересадки в пораженный участок собственных меланоцитов. Системно назначают витамины группы В, препараты цинка, железа.
Альбинизм
Альбинизм - наследственный дерматоз, связанный с нарушением синтеза тирозиназы и проявляющийся депигментацией кожи, глаз и волос.
Относят к первичным меланопеническим депигментациям.
Причины и патогенез альбинизма
Установлено, что альбинизм обусловлен нарушением синтеза тирозиназы, необходимой для нормального меланогенеза. Различают тотальный и неполный альбинизм. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется сразу после рождения и характеризуется депигментацией всей кожи, волос и оболочек глаз. Неполный альбинизм - врожденный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.
Симптомы альбинизма
Депигментированные пятна локализуются на ограниченных участках рук и ног, а также на коже туловища. Типично появление белых прядей волос на голове спереди. Цвет глаз может не изменяться.
Дифференциальный диагноз проводят с витилиго, депигментацией после хронических воспалительных дерматозов.
Лечение и профилактика альбинизма
Использование солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В, бета-каротин внутрь в дозе по 30-60 мг три раза в сутки.
Мелазма
Мелазма (от греч, melas - черный), или хлоазма, - приобретенная неравномерная пигментация в области лица и, реже, шеи.
Причины и патогенез мелазмы
Основными факторами, способствующими развитию мелазмы, являются ультрафиолетовое облучение и генетическая предрасположенность. Существенную роль играет состояние гормонального фона. Так, естественные и синтетические эстрогены и прогестерон вовлечены в патогенез мелазмы при ее появлении во время беременности, при приеме оральных контрацептивов, в периоде перименопаузы и при опухолях яичников. Меланоцит-стимулирующий гормон не имеет значения в развитии этого заболевания. Важным в возникновении дерматоза также считают использование фотосенсибилизирующих средств, входящих в состав наружных косметических препаратов, и прием внутрь некоторых фотосенсибилизаторов.
Симптомы мелазмы
При мелазме поражается в основном кожа лица и шеи, слизистые оболочки в процесс не вовлекаются. Чаще болеют женщины. Высыпания характеризуются неравномерной пигментацией коричневато-желтого цвета в центральной части лба, над верхней губой, подбородке, на щеках и скулах, в области углов нижней челюсти.
В зависимости от локализации высыпаний выделяют три клинических формы мелазмы:
- центрофациальная - пигментация локализуется в области центральной части лба, на щеках, верхней губе, спинке носа и подбородка.
- молярная - пигментация локализуется в области щек (в проекции моляров) и носа;
- мандибулярная - пигментация локализуется в области углов нижней челюсти.
Диагностика мелазмы
При диагностике мелазмы чрезвычайно важным является осмотр кожи с помощью фильтра Вуда. Эта методика позволяет врачу определиться в глубине процесса, разработать тактику и прогнозировать результаты дальнейшего лечения, так как внешние изменения на коже, выявляемые при осмотре под люминесцентной лампой Вуда коррелируют с гистологическими данными. На основании осмотра может быть диагностирован один из трех гистологических типов мелазмы.
Эпидермальный тип мелазмы
При данном типе очаги поражения становятся более яркими и контрастными при осмотре под люминесцентной лампой Вуда. Именно такой феномен взаимосвязан с преимущественной локализацией меланина в эпидермисе. Этот тип прогностически наиболее благоприятен.
Дермальный тип мелазмы
При осмотре в лучах люминесцентной ламп под фильтром Вуда пигментация не усиливается, контраст ее с окружающей непораженной кожей не становится более явным. Этот тип соответствует преимущественной локализации меланофагов внутри дермы, что указывает неблагоприятный прогноз при лечении.
Смешанный тип мелазмы
При данном типе некоторые области становятся более яркими и контрастными, а некоторые - наоборот. Соответственно локализации пигмента как в эпидермисе, так и в дерме. Адекватная терапевтическая тактика может привести лишь к частичному регрессу.
Дифференциальную диагностику мелазмы следует проводить с вторично гиперпигментацией (например, после простого дерматита от солнечной ожога, пилинга и др.), пойкилодермой Сиватта, берлок-дерматитом, меланозом Риля, пойкилодермической лимфомой кожи, невусом Ота, пигментной ксеродермой и рядом других дерматозов.
Лечение мелазмы
Необходимо выяснить индивидуально, какой фактор был ни располагающим в развитии заболевания. Рекомендуют прекратить прием оральных контрацептивов, детальное обследование гинеколога-эндокринолога. Показано также исследование функции печени, назначение гепаторотекторов (витамин Е, эссенциале). Обязательна эффективная фотопротекция с использованием солнцезащитных средств с максимальной защитой от ультрафиолетовых лучей А и В. Пациенткам рекомендуют носить шляпы, избегать пребывания на солнце, особенно с 10 часов утра до 16 часов вечера (даже при наличии адекватной фотопротекции), отказаться от посещений солярия. Указанные меры, направленные на уменьшение экспозиции УФО, особенно следует соблюдать во время беременности и в течение первых месяцев после родов. Для наружной терапии используют продолжительные курсы азелаиновой кислоты, топических ретиноидов, бензоилпероксида, аскорбиновой кислоты, резорцинола (гамма Иклен, «Мерк Медикасьон Фамильяль»), химические пилинга с гидроксикислотами (альфа-, бета - и полигидроксикислоты) или трихлоруксусной кислотой, гидрохинон и другие препараты. Хороший косметический результат может дать лазерная «шлифовка» кожи, фотоомоложение и дермабразия. Внутрь с целью торможения формирования меланина назначают аскорбиновую кислоту (витамин С) и токоферол (витамин Е).
Профилактика мелазмы
Профилактика заболевания включает эффективную фотопротекцию У беременных, женщин, принимающих оральные контрацептивы, и периоде перименопаузы, а также у лиц с наследственной предрасположенностью к мелазме.
Невус Беккера
Невус Беккера - немеланомоопасное пигментное образование.
Причины невуса Беккера
Причины и патогенез не известны. Встречается у 0,5% мужчин в популяции. У женщин бывает редко и может сочетаться с различными стигмами дисэмбриогенеза (гипоплазия груди, spina bifida и др.).
Симптомы невуса Беккера
Начало заболевания в подростковом возрасте. Характерен очаг светло-коричневого цвета на коже плеча, передней поверхности грудном клетки, спины. Редко поражается кожа лица и шеи. Очаг имеет, как правило, линейное или сегментарное расположение. В последующем на фоне пятна появляются темные волосы. Гистологически выявляют увеличение количества меланина в меланоцитах, в них имеются гигантские меланосомы, может быть увеличение количества меланоцитов. Иногда выявляют большое количество гладкомышечных клеток (в таком случае образование диагностируют как гладкомышечную гамартому).
Диагностика невуса Беккера
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Дифференциальная диагностика проводится с гигантским пигментированным невусом, распыленным невусом, пятнами цвета «кофе с молоком» при болезни Реклингхаузена.
Лечение невуса Беккера
Традиционные методики отбеливания, пилинги, лазеродеструкция, дермабразия дают, как правило, негативный эстетический результат. Рекомендуют камуфляж.
Невусы Ота и Ито
Невусы Ота и Ито относятся к первичным церулодермиям. Невусы Ота (темно-синий глазнично-верхнечелюстной невус) и Ито описаны в середине прошлого столетия у японцев. Однако они могут встречаться и у лиц других национальностей.
Причины невусов Ота и Ито
Причины и патогенез не известны.
Симптомы невусов Ота и Ито
Заболевание начинается в детском или в подростковом возрасте. Характерна серовато-синяя пигментация с нечеткими границами на коке височной области и век (невус Ога) или в брахиоцефальной области - вдоль шеи и плеча (невус Ито), асимметричная. При невусе Ота поражения на коже сочетаются с окулярным гипермеланозом - сероватым окрашиванием склеры глаза. Гистологически в дерме выявляют богатые меланином меланоциты, имеющие отростки.
1.
Какие 4 компонента определяют пигментацию кожи в норме?
Нормальную пигментацию кожи формируют 4 пигмента эпидермиса и дермы.
1. Оксигенированный (красный) гемоглобин в артериях и капиллярах.
2. Деоксигенированный гемоглобин (голубой) в венулах.
3. Каротиноиды или продукты неполного метаболизма желчи (желтый).
4. Эпидермальный меланин. Из всех этих пигментов меланин в наибольшей
степени определяет цвет кожи.
2.
Чем определяется цвет кожи у людей разных рас?
Типом синтеза меланина и количеством меланина, распределенным между
окружающими меланоцит кератиноцитами.
Для светлокожих характерен светло-коричневый меланин, феомеланин,
и незначительное его количество в окружающих меланоцит кератиноцитах.
Для темнокожих, наоборот, свойствен темно-коричневый меланин, эумеланин,
и большое его количество в окружающих меланоцит кератиноцитах. Все
оттенки кожи зависят от величины соотношения светло-коричневого
феомеланина и темно-коричневого эумеланина.
3. Как часто встречаются нарушения пигментации?
У большинства людей в течение жизни бывают нарушения пигментации. К счастью, в основном они доброкачественные, ограничены и обратимы. Например, наиболее часто нарушения пигментации встречаются при разрешении воспалительных дерматозов в виде гипер- или гипопигментации и существуют в течение нескольких месяцев.
4.
Назовите 2 основных типа нарушения пигментации.
Лейкодерма и меланодерма. При лейкодерме
отмечаются более
светлые участки по сравнению с нормальной кожей, при меланодерме
- более темные. Кроме того, нарушения пигментации подразделяются
с учетом механизма их образования - повреждения меланоцитов или
изменения содержания пигмента в коже,
5. Имеется ли связь между нарушениями пигментации и системными болезнями?
6.
Как диагностировать пигментные нарушения?
Тщательный сбор анамнеза
играет существенную роль в диагностике
пигментных нарушений. Важно выяснить время начала заболевания (с
рождения, в детстве или позднее), семейный анамнез, влияние таких
факторов, как патология внутренних органов, прием медикаментов,
воздействие химических и профессиональных агентов, солнечных лучей,
ионизирующей радиации.
Исследование кожи
должно включать оценку локализации очагов
поражений, цвет и очертания. Цвет
помогает определить
группу специфических заболеваний (при анестетической лейкодерме
можно заподозрить лепру). Иногда информативны очертания (форма)
очагов
поражений. Линейные очаги (часто на месте травмы) позволяют
предположить витилиго, в то время как листовидные - туберозный склероз.
Имеет также значение локализация пигментных нарушений.
Симметричные
поражения верхних и нижних конечностей характерны для витилиго.
Гипергшгментация периоральной и подмышечных областей, ладоней связана
с болезнью Аддисона.
Применяются также осмотр при помощи лампы Вуда, биопсия кожи, посредством
которой определяются количество эпидермальных меланоцитов, локализация
и распространенность эпидермальной и дермальной пигментации.
7.
Что такое лампа Вуда?
Лампа Вуда дает излучение в узком спектре от длинного ультрафиолетового
до коротковолнового видимого света. При освещении гипопигментированные
очаги становятся более светлыми, депигментированные - чисто белыми;
эпидермальная гипопигментация темнее, дермальная - не изменяется.
ЛЕЙКОДЕРМА
8.
Назовите некоторые наследуемые формы лейкодермы.
Синдром Зипровски-Марголиса (Ziprowski-Margolis) - редкое Х-сцепленное
рецессивное заболевание, характеризующееся глухонемотой, гетерохромной
радужной оболочкой и гипомеланозом кожи
Синдром Ваарденбурга (Waardenburg) - аутосомно-доминантное заболевание
характеризующееся врожденной глухотой, гетерохромной радужной оболочкой
гипомеланотическими пятнами кожи, белой прядью волос, латеральным
распо ложением медиального угла глаза и расширением корня носа
Синдром Вульфа (Woolf) (неполный альбинизм) - редкое аутосомно-доминантное
заболевание, характеризующееся белой прядью волос, гиперпигменти рованными
пятнами в области депигментаций и глухотой
Витилиго - наиболее распространенное заболевание, встречающееся
примерно у 1 % людей и хотя ген-носитель не идентифицирован, у некоторых
больных данное состояние вероятно генетически детерминировано.
9.
Какой кожной болезнью страдает певец М. Джексон?
Витилиго
- депигментное заболевание, связанное с уменьшением
количества эпи-дермальных меланоцитов. Встречаются как наследственные,
так и приобретенные формы, возможна связь с аутоиммунными заболеваниями.
У многих больных выявляются циркулирующие антитела, участвующие
в деструкции меланоцитов. Тем не менее причина витилиго остается
неизвестной. Витилиго составляет 1 % всех кожных болезней. Заболеванию
в равной степени подвержены мужчины и женщины.
Поражения характеризуются пятнами белой окраски с четкими границами. Иногда края пятна гиперпигментированы и в редких случаях - гиперемированы. Наиболее часто в процесс вовлекаются периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени, подмышечные и паховые складки, предплечья. Характерна симметричность процесса. Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия).
10.
Когда начинается витилиго?
В 50 % случаев - в возрасте до 20 лет. Очень часто - на третьем
десятилетии жизни. В целом - с момента рождения до 81 года.
11.
Влияют ли какие-нибудь факторы на развитие витилиго?
Больные витилиго обычно отмечают, что заболевание начинается внезапно,
с потери пигмента; в редких случаях они связывают это с болезнью,
чаще - с травмой кожи. Однако дерматоз развивается только у лиц,
предрасположенных к нему. Таким образом, травма может спровоцировать
витилиго только у конкретных пациентов.
12.
Излечивается ли витилиго?
Да. Наиболее эффективный метод - ПУВА-терапия (псорален в сочетании
с УФА). Репигментация начинается с небольших участков на границе
очага поражения и в основном с волосяных фолликулов. Поэтому для
получения хорошего эффекта необходимо более глубокое проникновение
УФА, что обеспечивает стимуляцию меланоцигов волосяных фолликулов.
Применение псоралена позволяет снижать дозы УФА. В большинстве случаев
препарат применяют внутрь.
У 50-75 % больных репигментация наблюдается при проведении ПУВА-терапии
2 раза в неделю. Большинству пациентов требуется 15-25 сеансов для
инициации репигментации и 100-300 сеансов - для максимальной репигментации,
после чего ПУВА-терапию постепенно прекращают. Полностью репигментированные
участки сохраняются в 85 % случаев.
Больным, у которых ПУВА-терапия неэффективна, показаны местные стероиды.
Все лица, страдающие витилиго, должны защищать от солнца очаги депигментации.
13.
Что такое пиебалдизм (неполный альбинизм)?
Пиебалдизм (неполный альбинизм) - редкое аутосомно-доминантное депигментное
заболевание, характеризующееся прядью волос белого цвета на темени
и гиперпигментными пятнами в зонах депигментации кожи.
Пиебалдизм обусловлен снижением экспрессии меланоцитом рецептора
клеточно-стволового фактора, необходимого для нормальной миграции
меланоцита в кожу. Меланоциты мигрируют в период эмбрионального
развития в дорсально-вентральном направлении, а меланоциты со сниженной
экспрессией рецептора к клеточно-стволовому фактору неспособны мигрировать
к вентральной поверхности кожи. Именно поэтому поражения кожи локализуются
на темени, животе, волярной поверхности рук и ног. В остальном у
пациентов нет отклонений от нормы. Лечение данного дерматоза не
разработано. Сочетание неполного альбинизма с глухотой называется
синдром Вульфа.
14.
Что такое альбинизм?
Альбинизм - группа наследственных заболеваний меланиновой пигментной
системы. Все формы наследуются аутосомно-рецессивно, за исключением
доминантного альбинизма и Х-связанного окулярного (глазного) альбинизма.
Эти заболевания в основе имеют или дефект фермента тирозиназы, приводящий
к уменьшению синтеза меланина, или дефект "упаковки" меланина в
меланосомах. В целом альбинизм характеризуется де- или гипопигментацией
кожи и волос, нистагмом, фотофобией и снижением остроты зрения.
Выделяют 10 форм альбинизма. При одних формах в процесс вовлекаются
кожа, волосы и глаза, при других - глаза. Альбинизм не поддается
терапии.
16.
Как отличить альбинизм от других наследственных лейкодерм?
Общим признаком витилиго, частичного альбинизма и, реже, лейкодермы
является уменьшение количества или отсутствие эпидермальных меланоцитов.
При альбинизме их количество соответствует норме, однако нарушен
синтез меланина.
17.
Как химические агенты вызывают депигментацию или гипопигментацию
кожи?
Монобензиловый эфир гидрохинона и para
-замещенные фенолы
разрушают меланоциты и приводят к депигментации. Считается, что
эти вещества превращаются меланоцитами в токсические продукты, вызывающие
деструкцию клеток. Гидрохинон, широко применяемый для осветления
кожи, уменьшает синтез меланина, конкурируя с тирозином и дигидроксифенилаланином
за тирозиназу. Тирозиназа, связанная с гидрохиноном, неспособна
участвовать в синтезе меланина. Такие химические вещества, как мышьяк,
меркаптоэтиламины, хлорохин, гидроксихлорохин и кортикостероиды,
метаболически подавляют меланоциты, что приводит к уменьшению синтеза
меланина и осветлению кожи. В большинстве случаев изменения, вызванные
этими химическими веществами, обратимы.
18.
Могут ли больные с нарушениями питания страдать лейкодермой?
Да. У больных с белковой недостаточностью, мальабсорбцией, нефротическим
синдромом часто встречается Гипопигментация лица, туловища и конечностей.
Предполагается, что она обусловлена вторичными нарушениями меланогенеза
в связи с отсутствием аминокислоты, необходимой для синтеза меланина.
При коррекции диеты и нарушений обмена веществ пигментообразование
нормализуется.
19.
О каких заболеваниях необходимо помнить при наличии у больного гипопигментированных
пятен?
Туберозный склероз, саркоидоз, дискоидная красная волчанка, экзема,
псориаз, вторичный сифилис, лепра, разноцветный лишай.
20.
Что такое туберозный склероз (ТС)?
ТС - это аутосомно-доминантное заболевание (распространенность 1:16
000), при котором могут развиться опухоли почти в любом органе (см.
гл. 5). Наиболее часто проявляется припадками (хотя не исключается
и асимптомное течение). Гипопигментированные пятна в виде листьев
или конфетти - классический признак ТС. Эти пятна не патогномоничны
для ТС, однако позволяют заподозрить ТС и провести соответствующее
обследование больного. Пятна имеются уже при рождении, до развития
опухолей, и являются важным маркером ТС.
21.
Какие нарушения пигментации встречаются при саркоидозе, дискоидной
волчанке, кожной Т-клеточной лимфоме, склеродермии, экземе и псориазе?
Гипопигментированные поражения. При этих заболеваниях повышается
уровень медиаторов воспаления, что приводит к угнетению меланоцитарной
меланизации.
22.
При каких инфекционных заболеваниях встречается лейкодерма?
Вторичный сифилис, пинта, беджель, онхоцеркоз, лепра. Воспалительные
изменения при этих заболеваниях приводят к дестабилизации меланоцитарного
гомеостаза, в результате чего нарушается синтез меланина и его передача
в кератиноциты.
23.
Опишите пигментные нарушения при трепонематозах.
Пинта
- хроническое невенерическое заболевание, вызываемое Т. carateum.
Оно эндемично для Центральной и Южной Америки.
Первичное повреждение на месте инокуляции (верхние и нижние конечности,
туловище) - гипопигментированное пятно или бляшка.
Вторичные
поражения при пинте (пинтиды) сначала эритематозные, а затем гипо-
или гиперпигментированные. На поздних стадиях заболевания поражения
кожи в основном гипопигментированные.
Вторичный сифилис.
У больных вторичным сифилисом нередко
выявляются гипопигментированные пятна
на шее, плечах, верхней
части груди и в подмышечных областях. Гипопигментированные поражения
шеи носят название "ожерелье Венеры". Беджель
- невенерическое
заболевание, вызываемое T.pallidum ssp.pertenue,
встречающееся
в основном у детей в бедных районах Центральной Америки. Первичные
поражения оставляют атрофические гипопигментированные рубцы,
вторичные нарушения разрешаются без пигментации, третичные гуммозные
элементы - депигментированы.
24.
Какие поражения кожи встречаются при болезни Гансена?
Болезнь Гансена, или лепра,- хроническое заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae.
Поражения кожи и периферических нервов
проявляются нечувствительными гипопигментированньши пятнами, бляшками
или узелками. У больных недифференцированной и туберкулоидной лепрой
встречаются один или несколько очагов, у больных лепроматозной лепрой
- много. На фоне антибиотикотерапии возможна репигментация.
25.
Почему очаги поражения при разноцветном лишае часто гипопигментированы?
Разноцветный лишай возникает при избыточном росте представителя
нормальной флоры кожи - Pityrosporum orbiculare.
Патогенные формы Pityrosporum
(гифы) секретируют фермент,
разрушающий эпидермальные ненасыщенные жирные кислоты до азелаиновой
кислоты, которая ингибирует тирозиназу меланоцитов. Дерматоз распространен
в странах тропического и умеренного климата, встречается во всех
возрастных группах и у представителей всех рас. Типичные повреждения
- слегка эритематозные, шелушащиеся пятна, локализующиеся на туловище.
Высыпания могут быть гипо- или гиперпигментированы.
МЕЛАНОДЕРМИЯ
26.
Что такое лентиго? При каких наследственных нарушениях оно встречается?
Лентиго - это пятна диаметром 1 -5 мм коричневого и темно-коричневого
цвета, встречающиеся на любом участке кожного покрова. Они напоминают
веснушки, однако при гистологическом исследовании в них выявляется
увеличенное количество меланоцитов и пигментация базальных кератиноцитов.
Это доброкачественное заболевание людей молодого возраста характеризуется
быстрым появлением сотен лентигинозных пятен особенно синдром Мойнахана
или синдром Пейтца-Егерса и относится к аутосомно-доминантным.
27.
Опишите клинические проявления синдрома Мойнахана.
У пациентов с синдромом Мойнахана отмечаются сотни лентиго на лице,
туловище и конечностях. Клинические проявления синдрома легко запомнить
с помощью слова LEOPARD:
L - лентиго (Lentigines)
Е - электрокардиографические изменения (ECY-defects)
О - окулярный гипертелоризм (Ocular hypertelorism)
Р - стеноз легочной артерии (Pulmonic stenosis)
А - патология гениталий (Abnormal genitalia)
R - отставание в росте (Growth Retardation)
D - глухота (Deafness)
28.
Почему синдром Пейтца-Егерса связан с карциномой?
У пациентов сданным синдромом отмечаются распространенные лентигинозные
поражения кожи губ, слизистой щек, нёба, языка и век, а также гастроинтестинальные
полипы (в основном тонкой кишки), проявляющиеся на втором десятилетии
жизни диареей, геморрагиями, обструкцией или инвагинацией. Описано
также злокачественное перерождение полипов с развитием карцином
в кишечнике и желудке.
29.
Встречаются ли пигментные нарушения при нейрофиброматозе?
Да. Наиболее часто пигментные нарушения при нейрофиброматозе-1 (НФ-1,
болезнь Реклингаузена) характеризуются кофейными пятнами (cafe au
lait) и веснушкоподобными элементами в подмышечных и паховых областях.
Пятна коричневатого оттенка диаметром от нескольких миллиметров
до нескольких сантиметров локализуются на любом участке кожного
покрова. Более 20 % пятен имеются с рождения или появляются в первый
год жизни. НФ-1 - относительно распространенное аутосомно-доминантное
заболевание (1: 3000).
30.
Встречаются ли кофейные пятна при других заболеваниях?
Да. В 1937 г. Олбрайт описан синдром, характеризующийся диссеминированным
фиброзным остеитом, эндокринными дисфункциями (преждевременный пубертатный
период у девушек) и кофейными пятнами. Последние отличаются от таковых
при НФ-1 преимущественной локализацией в области лба, задней поверхности
шеи, крестца и ягодиц. Кроме того, при синдроме Олбрайта пятна появляются
при рождении или вскоре после него и располагаются унилатерально,
не пересекая срединную линию тела.
31.
Что такое меланоз Беккера?
Меланоз Беккера (пигментная волосяная гамартома Беккера, невус Беккера)
- доброкачественное пигментное поражение кожи, развивающееся на
втором или третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин (5:1). Расовая
предрасположенность к заболеванию не установлена. Более чем в 80
% случаев поражения встречаются на туловище в виде коричневого пятна
с неправильными очертаниями площадью 100-500 см 2 . Выраженный
рост волос отмечается у 56 % больных. Заболевание начинается у молодых
людей, что позволяет легко дифференцировать его от врожденного невуса
и кофейных пятен при синдроме Олбрайта, появляющихся при рождении.
Полностью развившийся меланоз Беккера существует не меняясь всю
жизнь.
32.
Что такое Nevus spilus?
Nevus spilus
- это кофейное пятно, на фоне которого определяются
темные пигментные папулы или пятна диаметром 1-3 мм. Невус появляется
при рождении на любом участке кожного покрова. Темные пигментные
пятна и папулы представляют собой пограничный или сложный невус
(см. также гл. 43).
33.
Какие естественные факторы стимулируют эпидермальную пигментацию?
Меланоцитстимулирующий гормон Клеточностволовой фактор Фактор роста
фибробластов основной Инсулиноподобный фактор роста Эндотелии-1
Лейкотриены С4 и В4
34.
Какие препараты применяются для стимуляции пигментации кожи? Как
они действуют?
Псоралены или фурокумарины - сильные фотосенсибилизирующие препараты.
Наиболее часто в дерматологии применяется фотосенсибилизатор 8-метоксипсоралеи
(8-МОП).
Конкретный механизм фотосенсибилизации кожи неизвестен, но 8-МОП
преимущественно захватывается эпидермальными клетками, в которых
он связывается с клеточными мембранами и затем концентрируется в
клеточном ядре. После фотоактивации 8-МОП нарушает функцию сигнальных
механизмов мембраны и связывается ковалентно с ДНК с образованием
комплекса псорален-ДНК. Измененные сигнальные механизмы вместе с
этим комплексом запускают каскад реакций по стимуляции синтеза меланина
на меланоцитах и передачи меланина в кератиноциты. Все это приводит
к повышению пигментации кожи.
35.
Могут ли другие препараты увеличивать пигментацию кожи?
Да. Арсениды (мышьяксодержащие препараты), бусульфан, 5-фторурацил,
циклофос-фамид, производное азотистого иприта мехлорэтамин (местно)
и блеомицин - наиболее распространенные препараты, увеличивающие
пигментацию кожи. Механизмы, посредством которых это происходит,
неизвестны; возможно, что препараты или их метаболиты непосредственно
стимулируют меланоцит и повышают синтез меланина или косвенно стимулируют
метаболические реакции, увеличивающие эпидермальную меланизацию.
36.
Как появляется солнечный загар? Какие другие эффекты оказывают солнечные
лучи на пигментацию кожи?
Солнечные лучи стимулируют эпидермальные меланоциты и усиливают
синтез меланина, а также повышают передачу меланосом кератиноцитам.
В результате развивается загар. Появление загара вызывает действие
ультрафиолетовых лучей (диапазон 290-400 нм). Чрезмерное солнечное
облучение сопровождается гиперпродукцией меланина и усилением пролиферации
меланоцитов. Гиперпродукция меланина на ограниченных участках приводит
к образованию коричневых пятен, называемых веснушками. Поражения
кожи, в основе которых лежит увеличение количества меланоцитов и
усиление синтеза меланина, называется солнечными лентиго.
37.
Способны ли эндокринные и метаболические нарушения вызвать изменения
пигментации кожи?
Да. Болезнь Аддисона
характеризуется диффузным гипермеланозом
преимущественно в слизистых оболочках, складках кожи, ладонных бороздах
и местах наибольшего давления (локти, колени, суставы пальцев и
копчик). Адренокортикотропный гормон АКТГ или опухоли,
продуцирующие
Меланоцитстимулирующий гормон, способны усиливать пигментацию кожи;
подобный эффект отмечается и при введении системно этих гормонов. Беременность и терапия эстрогенами
приводят к гиперпигментации
сосков и аногенитальной области. Кроме того, маслоподобная гиперпигментация
(мелазма) может развиться на лбу, височных областях, щеках, носу,
верхней губе у беременных и на фоне применения эстрогенов.
У больных поздней кожной порфирией
отмечается выраженная
гиперпигментация и гирсутизм лица после воздействия солнечных лучей.
Нарушения обмена веществ квашиоркор, пеллагра, синдром мальабсорбции
обусловливают гиперпигментацию, иногда в сочетании с гипопигментацией.
38.
Могут ли другие виды радиации (кроме ультрафиолетовых лучей) усилить
пигментацию кожи?
Да. Тепловые (инфракрасные) лучи и ионизирующая радиация вызывают
гиперпигментацию кожи, вероятно, в результате действия стимулирующих
меланоцит медиаторов воспаления и цитокинов в ответ на воспалительные
изменения кожи под воздействием различных форм радиации.
СЕРО-ГОЛУБАЯ ДИСПИГМЕНТАЦИЯ
39.
Встречаются ли другие типы нарушений пигментации, кроме лейкодермы
и меланодермы?
Да. Серо-голубая диспигментация
развивается при наличии меланина
в дермальных меланоцитах, отложений меланина в дерме или немеланиновых
изменений окраски в дерме.
40.
Назовите типы гиперпигментации, обусловленные увеличением количества
дермальных меланоцитов.
Монгольское пятно, невус Ота и невус Ито.
41.
Как дифференцировать невус Ота от невуса Ито?
Невус Ота
(окулодермальный меланоцитоз) - приобретенное расстройство
дермального меланоцитоза, развивающееся в раннем детстве или у молодых
людей. Встречается менее чем у 1 % лиц азиатского происхождения,
среди других рас - еще реже. У женщин дерматоз наблюдается в 5 раз
чаще, чем у мужчин. Оттенки невуса варьируются от темно-коричневого
до фиолетово-коричневого и сине-черного. Наиболее часто в процесс
вовлекаются периорбитальная область одного глаза, хотя может встречаться
и двустороннее поражение, и распространение процесса на височную
область, лоб, пери-орбитальные участки щек, нос и структуры глаза.
Невус Ито
- вариант невуса Ота и отличается от него только
локализацией (поражаются области шеи и плеч).
43.
Опишите проявления фиксированных медикаментозных высыпаний.
Фиксированные медикаментозные высыпания представляют собой локализованные
варианты медикаментозных реакций в виде пятен от красновато-коричневого
до серо-голубого цвета. Они возникают на одном и том же месте после
каждого приема препарата, вызвавшего дерматоз. Вначале изменения
кожи эритематозны, отечны, шелушатся, иногда образуется пузырь.
Воспаление разрешается, оставляя гиперпигментацию с четкими краями.
В процесс может вовлекаться любой участок кожного покрова, включая
лицо, пальцы, слизистые полости рта и гениталий.
Наиболее часто причиной фиксированных высыпаний являются тетрациклины,
барбитураты, салицилаты, фенолфталеин. Излечение наступает после
отмены соответствующего препарата.
44.
Как проявляется тепловая эритема (ab igne)?
Эритема ab igne
представляет собой реакцию кожи на тепловое
воздействие. Постоянное применение нагревательных одеял (ковриков)
- наиболее частая причина заболевания. Пораженные участки кожи характеризуются
сетевидной серо-голубой диспигментацией, иногда отмечаются эритема
и шелушение. Больные предъявляют жалобы на чувство жжения, зуд.
В основе лечения - прекращение использования нагревательных средств
на период от нескольких месяцев до года. В поврежденных участках
иногда остаются рубцы и гиперпигментация.
45.
Встречается ли немеланиновая диспигментация при метаболических нарушениях?
Да. Охроноз (алкаптонурия) - редкий аутосомно-рецессивный наследственный
дефицит оксидазы гомогентизиновой кислоты, приводящий к накоплению
этой кислоты в соединительной ткани. В результате развиваются изменения
окраски кожи от темно-коричневой до синевато-серой. Наиболее часто
в процесс вовлекаются ушные раковины, кончик носа, склера, тыльная
поверхность кистей, ногтевые пластинки пальцев рук и тимпанические
мембраны; менее часто - центральная часть лица, подмышечные области,
гениталии.
Гомогентизиновая кислота также откладывается в костях и суставных
хрящах, вызывая охронозные артропатии,
которые в дальнейшем
трансформируется в преждевременные дегенеративные артриты. Течение
охроиоза сопровождается прогрессирующей диспигментацией и дегенерацией
суставов. Лечение эффекта не дает.
46.
Какие нарушения пигментации связаны с отложением тяжелых металлов
в дерме?
Отложения в дерме серебра, ртути, висмута, мышьяка и золота способны
вызвать изменения окраски кожи от коричневой до серовато-голубой.
Токсическим действием серебра, ртути и висмута обусловлена серо-голубая
окраска кожи, ногтей и слизистых. Поражения вследствие действия
серебра (аргирия) наиболее выражены на участках кожи, подвергающихся
солнечному облучению. Хризодерма - редкая коричневая пигментация
кожи, развивающаяся в результате парентерального введения препаратов
золота,- также наиболее выражена на открытых участках кожи.
47.
Какие медикаменты могут откладываться в дерме и нарушать пигментацию?
Амиодарон, блеомицин, бусульфан, хлорохин, хлорпромазин, клофазимин,
миноциклин, трифторперазин, тиоридазин и зидовудин являются причиной
серо-голубой пигментации кожи и слизистых
У каждого человека свой оттенок кожных покровов, который заложен генетически. В норме пигментация кожи человека определяется такими четырьмя основными компонентами:
- эпидермальный ;
- каротиноиды;
- оксигенированный гемоглобин;
- деоксигенированный гемоглобин.
Именно меланин, находящийся между окружающими меланоциты кератиноцитами, является основным фактором, который определяет цвет кожи. У светлокожих людей наиболее характерно содержание в коже светло-коричневого вида меланина (феомеланина) в незначительных количествах. А у темнокожих – темно-коричневого меланина (эумеланина) в больших количествах. Именно соотношение между феомеланином и эумеланином и определяет оттенок кожи.
В течение жизни у большинства людей наблюдаются нарушения пигментации. В большинстве случаев они доброкачественные, ограниченные и обратимые. Ярким примером таких временных нарушений может стать гипер- или гипопигментация кожных покровов при дерматозах воспалительного характера. Они существуют в течение нескольких месяцев, но затем полностью самоустраняются. Но некоторые нарушения пигментации могут быть необратимыми, устраняться только хирургическим путем или быть неизлечимыми.
В нашей статье мы ознакомим вас с основными типами нарушений пигментации кожи и теми заболеваниями, которые характерны для той или иной патологии.
Основные виды нарушений пигментации кожи
Дерматологи выделяют три основных вида нарушений пигментации:
- Лейкодерма. Такое нарушение сопровождается гипопигментацией и вызывается уменьшением или полным отсутствием меланина.
- Меланодермия. Такое пигментации сопровождается гиперпигментацией и вызывается избыточным отложением меланина.
- Серо-голубая диспигментация. Такое нарушение протекает на фоне наличия меланина в коже и сопровождается отложением меланина или немеланиновыми изменениями в окраске кожных покровов.
Каждое из этих нарушений пигментации не является самостоятельным заболеванием. Эти термины обозначают те характерные признаки, которые могут наблюдаться на коже больных с различными болезнями, сопровождающимися изменениями цвета кожи, волос или глаз.
Лейкодерма
В зависимости от причин развития, выделяют несколько разновидностей лейкодерм.
Инфекционная лейкодерма
Такие нарушения пигментации вызываются различными инфекционными заболеваниями:
- лепра;
- разноцветный лишай;
- белый лишай;
- красный плоский лишай.
Сифилитическая лейкодерма
На вторичной стадии сифилиса у больного появляются кожные симптомы сифилитической лейкодермы. Белые пятна чаще локализуются в виде ожерелья вокруг шеи (ожерелье Венеры), реже – на руках и туловище. Изменения в пигментации кожи не вызывают дискомфортных ощущений, но могут не пропадать на протяжении нескольких лет.
Выделяют такие виды сифилитической лейкодермы:
- кружевная (или сетчатая) – на коже появляются белые пятна, которые сливаются между собой и образуют сетчатый узор, напоминающий кружево;
- мраморная – характеризуется слабой выраженностью пигментации вокруг белых пятен;
- пятнистая – характеризуется появлением на фоне гиперпигментации множественных круглых или овальных белых пятен одинакового размера.
Лепрозная лейкодерма
Лепра – инфекционное заболевание, которое вызывается микобактериями Mycobacterium leprae или lepromatosis и сопровождается поражением нервной системы, кожи и некоторых других органов. На коже больного появляются резко очерченные пятна белого цвета, которые могут быть окружены красноватым ободком. В области нарушений пигментации отмечается утрата чувствительности или ее изменения. Под пятнами появляются участки уплотнений, которые приводят к формированию складок.
Лейкодерма при разноцветном лишае
Разноцветный лишай может вызываться грибками Malassezia furfur или Pityriasis orbicularis. Они поражают кожу или волосистую часть головы. Возбудители вырабатывают особые ферменты, которые воздействуют на меланоциты и вызывают прекращение выработки меланина. Из-за этого на коже появляются белые пятна, которые особенно четко заметны после загара (эти участки кожи остаются абсолютно белыми). Чаще такие симптомы наблюдаются в верхней части туловища.
Лейкодерма при белом лишае
Пока ученые не установили причин развития белого лишая. При этом заболевании, которое чаще наблюдается у детей от 3 до 16 лет (преимущественно у мальчиков), на коже щек, плеч и боковых поверхностей бедер появляются белые округлые участки депигментаций. Они слегка возвышаются над ее поверхностью и почти незаметно шелушатся. Белые пятна становятся особенно заметными после загара. Участки диспигментации не доставляют неприятных ощущений (иногда могут зудеть и слегка жечь). Через несколько месяцев или через год белые пятна исчезают самостоятельно. В редких случаях, при хронической форме белого лишая, они могут сохраняться до взрослого возраста.
Лейкодерма при красном плоском лишае
Причины развития красного плоского лишая пока неизвестны. Предполагается, что это заболевание, сопровождающееся поражением кожи и слизистых оболочек (иногда ногтей), может вызваться вирусами, нервными переживаниями или токсинами. Чаще красный плоский лишай встречается у взрослых. На коже больного появляются небольшие блестящие узелки густо красного, буроватого или синюшного цвета. Они резко ограничены от окружающих участков кожи или слизистых, могут сливаться и образовывать бляшки со своеобразным сетчатым рисунком.
На некоторых узелках может определяться пупкообразное вдавливание. Высыпания при красном лишае сопровождаются зудом, нарушениями пигментации и атрофией кожи. Чаще такие узелки появляются на внутренней поверхности бедер, лучезапястных суставов, подколенных ямках, локтевых сгибах или в области голеностопа. Могут наблюдаться на гениталиях и слизистой рта. Высыпания пропадают самостоятельно через несколько недель или месяцев и рецидивируют на протяжении многих лет.
Лекарственная лейкодерма
Такое нарушение пигментации развивается при токсическом отравлении некоторыми лекарственными препаратами (например, стероидами или фурацилином).
Профессиональная лейкодерма
У людей определенных профессий происходит нарушение пигментации кожи, которое провоцируется постоянным контактом с некоторыми токсическими веществами. Такие токсические соединения могут воздействовать непосредственно на кожу или попадать вовнутрь.
Врожденная лейкодерма
Такие нарушения пигментации вызываются наследственными заболеваниями (синдромами Зипровски-Марголиса, Вульфа, Ваарденбурга). К врожденным формам лейкодермы относят и такое заболевание как , но пока учеными не был выявлен ген-носитель этого недуга, и эту патологию рассматривают как иммунную лейкодерму.
Альбинизм
Группа этих наследственных заболеваний меланиновой пигментной системы сопровождается уменьшением количества меланоцитов и низким уровнем меланина. Выделяют 10 форм альбинизма. При некоторых разновидностях таких нарушений пигментации в патологический процесс вовлекаются кожа, волосы и глаза, а при других – только глаза. Все формы альбинизма не поддаются лечению, и симптомы сохраняют свою локализацию на протяжении всей жизни больного.
Основными симптомами этих заболеваний являются такие проявления:
- гипо- или депигментация кожных покровов, волос и глаз;
- беззащитность кожи перед ультрафиолетовыми лучами;
- светобоязнь;
- снижение остроты зрения;
- нистагм.
Туберозный склероз
Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу и сопровождается образованием бляшек и опухолей на кожных покровах и внутренних органах (в т. ч. и на головном мозге). На коже таких больных (обычно в области ягодиц и туловища) присутствуют светлые пятна, форма которых напоминает конфетти или листья. Они могут наблюдаться уже в момент рождения или появляются до года (или до 2-3 лет). С возрастом их количество увеличивается.
Уже в младенческом или детском возрасте появляются белые пряди волос, бровей или ресниц. Далее у больного развиваются опухоли: ангиофибромы, фиброзные бляшки, околоногтевые фибромы «шагреневая кожа». При поражении головного мозга развиваются корковые туберы и субэпендимальные узлы, а во внутренних органах могут обнаруживаться кисты почек, гематеромы почек и печени, опухоли сетчатки и рабдомиомы сердца. Туберозный склероз сопровождается умственной отсталостью и эпилепсией.
Иммунная лейкодерма
Такие нарушения пигментации вызываются , при которых иммунная система по невыясненным причинам атакует участок кожи и разрушает меланоциты.
Витилиго
Это заболевание может наблюдаться у людей любого возраста и пола. У таких больных появляются молочно-белые или светло-розовые пятна на коже, которые в большинстве случаев локализируются на кистях рук, коленях или лице. Они могут увеличиваться в размерах и сливаться. Волосы в зоне пятен обесцвечиваются. Белые пятна не вызывают никаких дискомфортных ощущений и не шелушатся.
Halo-невус
Такие невусы чаще наблюдаются у детей или подростков и представляют собой розоватые или коричневые округлые пятна, которые слегка возвышаются над кожей и окружены каймой из белой кожи. Их размеры достигают 4-5 мм, а размеры депигментированного ободка могут быть в 2-3 раза больше самого образования. Чаще Halo-невусы располагаются на руках или туловище, реже – на лице. Подобные образования могут наблюдаться у больных витилиго. Пятна могут исчезать самостоятельно и в большинстве случаев не требуют лечения.
Послевоспалительная лейкодерма
Такое нарушение пигментации может развиваться после кожных высыпаний, которые наблюдаются при некоторых воспалительных болезнях кожи ( , ожоги, псориаз и др.). Появление белых пятен объясняется тем, что в закрытых корочками и чешуйками участках кожи накапливается меньшее количество меланина, а в окружающих их здоровых тканях – большее.
Меланодермия
В зависимости от причин развития выделяют несколько разновидностей меланодермий (меланозов).
Меланодеримии при заболеваниях внутренних органов
Тяжелые хронические заболевания могут приводить к развитию таких меланодермий:
- уремический меланоз – развивается при ;
- эндокринный меланоз – развивается при дисфункциях гипофиза, надпочечников и других желез внутренней секреции;
- печеночный меланоз – развивается при тяжелых патологах печени (цирроз, печеночная недостаточность и др.);
- кахектический меланоз – развивается при тяжелых формах туберкулеза.
Токсический ретикулярный меланоз
Эта патология развивается при частом контакте с машинным маслом, смолами, дегтем, углем, нефтью и смазочными материалами. В результате хронического отравления появляются такие симптомы:
- покраснения лица, предплечий и шеи, сопровождающиеся легким зудом или жаром;
- появление сетчатых гиперпигментаций красного или синюшно-аспидного цвета с четкими границами;
- интенсивность пигментаций нарастает, и они становятся диффузными;
- в области пигментаций развивается гиперкератоз, и появляются участки складчатости кожи, телеангиэктазии и участки шелушения.
Помимо кожных проявлений больные жалуются на нарушение общего самочувствия: , утрату аппетита, похудение, недомогание и др.
Предраковый меланоз Дюбрея
Такая гиперпигментация чаще наблюдается у женщин старше 50 лет. У больного появляются такие симптомы:
- на лице, груди или кистях рук появляется пигментное пятно неправильной формы диаметром 2-6 см;
- пятно окрашено неравномерно с участками коричневого, серого, черного и синеватого цвета;
- кожа в области пятна менее эластичная, а кожный рисунок на ней более грубый.
Меланоз Беккера
Это заболевание чаще наблюдается у мужчин 20-30 лет. На теле больного появляется коричневое пятно неправильной формы размером 10-50 см. Чаще оно располагается на туловище, реже – в области лица, шеи или таза. У многих больных на участке пятна отмечается выраженный рост волос. Кожа становится грубой, утолщенной и сморщенной.
Папиллярно-пигментная дистрофия кожи (черный акантоз)
Такая гиперпигментация сопровождается появлением коричневых бархатистых пятен в области подмышек или других частей тела. Черный акантоз может сопровождать некоторые раковые заболевания или быть врожденным и доброкачественным (при , аденоме гипофиза, болезни Адиссона и др.).
Мастоцитоз (крапивница пигментная)
Такая гиперпигментация сопровождается появлением множественных округлых папул и пятен неправильной формы красно- или желто-коричневого цвета. Их размер достигает 3-8 мм. Пятна могут сливаться. Высыпания иногда сопровождаются зудом. При расчесывании или растирании становятся отечными. Это наследственное заболевание в большинстве случаев доброкачественное и впервые проявляется в раннем детстве. Через несколько лет оно может спонтанно исчезать.
Кофейное пятно (или Nevus spilus)
При таких гиперпигментациях на коже появляются коричневые единичные или множественные пятна с четкими границами и равномерной окраской. Их оттенок может варьироваться от светлого до темного. Пятна могут располагаться на любом участке кожи, но никогда не появляются на слизистых. Nevus spilus обнаруживается сразу после рождения или в раннем детстве, и его размер увеличивается по мере роста ребенка.
Хлоазмы
Такие гиперпигментации чаще наблюдаются у женщин и вызываются гормональными нарушениями или изменениями во время беременности и климакса. Они чаще появляются на лице в виде желтовато-коричневых пятен неправильной формы и могут бледнеть или исчезать зимой.
Лентиго
Такие нарушения пигментации наблюдаются при некоторых наследственных синдромах. На коже образовываются ограниченные мелкие и плоские гиперпигментированные элементы.
Синдром Мойнахана (LEOPARD)
Такое нарушение пигментации наблюдается у людей молодого возраста. Оно сопровождается быстрым появлением сотен пятен лентиго на коже лица, туловища и конечностей.
Веснушки
Такие нарушения пигментации чаще наблюдаются у светловолосых людей. Они появляются в детстве или юношестве и представляют собой пигментные пятна неправильной формы, которые не возвышаются над кожей и располагаются симметрично. Цвет веснушек может варьироваться от желтоватого до коричневого цвета, и цвет становится интенсивней после контакта с ультрафиолетовыми лучами.
Пойкилодермия
Такие нарушения пигментации проявляются в виде дистрофических изменений кожи, проявляющихся сетчатой коричневой гиперпигментацией, которая чередуется с участками телеангиэктазий и атрофии кожи. Заболевание может быть врожденным или приобретенным.
Синдром Пейтца-Егерса
При таком нарушении пигментации на губах, слизистых рта и век появляются распространенные лентиго. В просвете кишечника (обычно в тонкой кишке) появляются полипы, которые проявляют себя кровотечениями, диареей, инвагинацией или обструкцией. С течением времени они могут перерождаться в раковые опухоли.
Болезнь Реклингхаузена
При таких нарушениях пигментации, которые наблюдаются при нейрофироматозе, в подмышечных и паховых областях появляются кофейные пятна и веснушкообразные элементы коричневого оттенка. Их диаметр может достигать нескольких миллиметров или сантиметров. Пятна присутствуют с рождения или появляются на первом году жизни.
Серо-голубая диспигментация
В зависимости от причин развития, выделяют несколько разновидностей серо-голубых диспигментаций:
- Обусловленные увеличением количества меланоцитов. К таким нарушениям пигментации относят: невус Ота, невус Ито и монгольское пятно. Невус Ота располагается на лице и представляет собой пятно насыщенного коричневого, фиолетово-коричневого или сине-черного цвета, которое часто распространяется на периорбитальную область и распространяется на область висков, лба, структур глаза, носа и периорбитальные участки щек. Невус чаще наблюдается у женщин и появляется в детском или молодом возрасте. Более характерен для азиатов. Невус Ито отличается от невуса Ота только местом расположения. Он локализируется в области шеи и плеч. Монгольское пятно наблюдается с рождения и проявляется в виде серо-синей пигментации кожных покровов в области крестца и поясницы. К 4-5 годам пятно исчезает самостоятельно. Такая патология чаще встречается среди лиц монголоидной и негроидной расы.
- Немеланиновая диспигментация, обусловленная метаболическими нарушениями. К таким нарушениям пигментации относят охроноз. Эта редкая наследственная патология сопровождается дефицитом и накоплениям в соединительной ткани оксидазы гомогентизиновой кислоты. Такие нарушения приводят к изменению цвета кожи, и она приобретает темно-коричневый или синевато-серый оттенок. Нарушения пигментации чаще наблюдаются в области ушных раковин, ногтевых пластинок пальцев рук, кончика носа, склер и тыльных поверхностей кистей. Заболевание сопровождается поражением суставов.
- Обусловленные тепловым воздействием. К таким нарушениям пигментации относят тепловую эритему. Заболевание обычно провоцируется частым использованием нагревательных матрацев, ковриков и одеял. Пораженные участки кожных покровов приобретают серо-голубой оттенок и впоследствии на них могут появляться рубцы и стойкие участки гиперпигментаций. У больных появляется ощущение жжения. Поражение может сопровождаться эритемой и шелушением.
- При фиксированных медикаментозных высыпаниях. Такие нарушения вызываются приемом медикаментозных средств и сопровождаются появлением пятен красно-коричневого или серо-голубого цвета, которые появляются при каждом приеме препарата и локализируются на одном и том же месте. Вначале пятно отечное и воспаленное. Оно шелушится и может образовывать пузырь. После устранения воспаления на коже появляется участок гиперпигментации. Фиксированные медикаментозные высыпания чаще вызываются приемом салицилатов, барбитуратов, тетрациклинов или фенолфталеина. После отмены препаратов диспигментации исчезают.
- Обусловленные накоплением тяжелых металлов. Такие нарушения пигментации вызываются отложениями в слоях кожи золота, серебра, мышьяка, ртути или висмута. При токсическом воздействии серебра, ртути или висмута кожа, ногти и слизистые окрашиваются в серо-голубые оттенки. Хризодерма развивается при введении золотосодержащих препаратов и сопровождается окрашиванием кожи в коричневые оттенки. Такие диспигментации могут вызваться приемом следующих препаратов: хлорохин, клофазимин, амиадрон, бусульфан, хлорпромазин, блеомицин, трифторперазин, зидовудин, миноциклин и тиоридазин.
Проявления нарушений пигментаций крайне разнообразно и может вызваться различными причинами. Поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение таких патологий кожи может только опытный врач-дерматолог. Для их устранения могут применяться терапевтические и хирургические методики, а некоторые из них не нуждаются в лечении или проходят самостоятельно.
Возможно как усиление (гиперпигментация), так и ослабление (гипо-пигментация) обычного цвета кожи. Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторичных элементов кожи) и первичными. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного образования кожного пигмента меланина, гипопигмента-ция - в результате недостаточной его выработки или полного отсутствия (депигментация).
К ограниченным гиперпигментациям относятся веснушки и хлоаз-ма, отсутствие меланина обусловливает витилиго и крайне редко встречающийся альбинизм.
Цвет кожного покрова обусловлен меланоцитами, синтезирующими меланин в специфических образованиях - меланосомах. Меланин образуется из тирозина вследствие действия фермента тирозиназы, связанной с медью, или под влиянием ультрафиолетовых лучей. На первом этапе синтеза образуется промеланин (3,4-дигидроксифенилаланин, или ДОФА), который на следующем этапе в результате действия фермента ДОФА-оксидазы превращается в меланин. Меланоциты преобразуются из меланобластов (незрелых пигментных клеток). Сначала это молодые «активные» меланоциты, содержащие премеланосомы и мела-носомы с выраженной тирозиназной активностью, а в конце - зрелые меланоциты с большим количеством меланосом. Образование мелано-сом и синтез в них меланинового пигмента независимы, так как у альбиносов, а также у больных витилиго в эпидермисе имеются мела-ноциты с меланосомами, не содержащие премеланина и меланина.
Меланоциты располагаются преимущественно в эпидермисе, чаще в базальном слое. В эпидермисе лиц негроидной расы меланоцитов практически столько же, сколько у белокожих людей. Однако мелано-
циты увеличены в объеме, а меланиновые гранулы пронизывают все слои эпидермиса, включая роговой слой. Меланоциты постоянно присутствуют в клетках эпидермиса всего кожного покрова, за исключением кожи ладоней и подошв. Первичные нарушения пигментации кожи могут проявляться в виде гиперхромии и гипохромии.
Гиперхромии. К гиперхромиям относятся веснушки, хлоазмы. Веснушки - мелкие пигментные пятна круглой или овальной формы, желтого или желто-бурого цвета, чаще всего располагающиеся на лице, но иногда бывают диссеминированными. Они обусловлены генетически. Хлоазмы - пигментные пятна неправильных очертаний, их цвет варьирует от темно-желтого до темно-коричневого. Гиперпигментированная кожа не изменена, воспаления, шелушения не наблюдается. Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, применении оральных контрацептивов, поражениях печени и от давления и трения. Пятна могут быть единичными или множественными с тенденцией к слиянию. Они располагаются на коже лица, в области лба, щек, верхней губы, вокруг глаз, иногда на переносице. Подбородок и веки обычно не пигментируются.
Диагностика веснушек и хлоазм основана на типичном внешнем виде гиперпигментированных пятен и их своеобразной локализации.
Лечение. В отношении веснушек главное внимание следует уделять профилактическим мероприятиям, в частности, ранней весной применять фотозащитные кремы с высоким коэффициентом защиты (SPF = 40-60). Для удаления веснушек используют кератолитические, отбеливающие средства.
Лечение хлоазм зависит от формы пятен и причины, их обусловившей. Обычно лечение осуществляют совместно с врачами других специальностей (терапевт, гинеколог, эндокринолог). Целесообразно применение аскорбиновой и никотиновой кислот, рибофлавина в сочетании с аевитом и фолиевой кислотой. Если имеются основания предполагать фотосенсибилизацию, то следует назначать внутрь плаквенил, делагил в комплексе с никотиновой кислотой и пангаматом кальция. Наружно используют отбеливающие и кератолитические средства: перекись водорода, лимонный сок, лимонную кислоту (2-3%), разведенный яблочный или столовый уксус (2-3%). Так же как и при лечении веснушек, употребляют отбеливающие кремы: руцинол, ахромин, чистотел, молочный и др.
Витилиго (от лат. vitiligo - пегая кожа, песь) является частным случаем гипохромии.
Гипохромии возникают спонтанно, без предшествующей воспалительной реакции и проявляются в виде полной врожденной ахромии - альбинизма или приобретенной формы - витилиго.
Этиология и патогенез. Этиология витилиго неизвестна. В патогенезе заболевания особое значение имеет генетический фактор, поскольку установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловленный отсутствием в меланоцитах и меланосомах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. У пациентов с витилиго определяются плюригландулярные эндокринные расстройства с преобладанием функциональной недостаточности гипофизарно-надпочечниковой системы и щитовидной железы.
Клиническая картина. На здоровой коже возникают белые депигмен-тированные пятна, склонные к росту и слиянию. Исчезновению пигмента нередко предшествует воспалительная эритема, быстро проходящая. Волосы на витилигинозном пятне часто обесцвечиваются, но могут и сохранять цвет. Депигментированные пятна могут появляться на любом участке кожного покрова, часто симметрично (рис. 101). Участки кожи, лишенные пигмента, особенно чувствительны к ультрафиолетовым лучам, под влиянием инсоляции они воспаляются с образованием эритемы, но пигментация восстанавливается редко. Витилиго часто начинается в детстве и постепенно прогрессирует.
Иногда на депигментированных пятнах имеются отдельные островки гиперпигментации. Витилигинозные пятна путем слияния могут захватывать обширные участки живота, спины, ягодиц, реже все туловище и при чередовании с участками кожи нормального цвета придают ей пестрый вид. Иногда до появления обесцвеченных участков образуются эритематозные очаги. Субъективные ощущения отсутствуют, шелушения и атрофии витилиги-нозных пятен не бывает.
Возможно сочетание витилиго со склеродермией, гнездной плешивостью и др.
Диагностика основана на результатах осмотра и данных анамнеза. Дифференциальную диагностику осуществляют с сифилитической лейкодермой, участка-
Рис. 101. Витилиго
ми лепроматозной депигментации, вторичной ложной лейкодермой после разрешения очагов отрубевидного лишая, розового лишая Жибе-ра, псориаза, парапсориаза.
Лечение малоэффективно, фермент тирозиназа, катализирующий пиг-ментообразование, активируется солями меди, поэтому часто больным назначают 0,1-0,5% раствор меди сульфата по 10-20 капель 3 раза в день после еды в течение месяца. Одновременно рекомендуется принимать препараты железа, цинка, никотиновую кислоту, витамины В 6 , B 12 . Часто используют фурокумариновые соединения - пувален, псорален, бероксан, аммифурин, меладинин в комплексе с ультрафиолетовым облучением - ПУВА-терапией. Более эффективно УФ-облучение спектром 311 нм, но и оно далеко не всегда приводит к появлению стойкого пигмента. При обширных участках депигментации рекомендуется использование декоративных косметических красителей типа дигидрооксиацетона.
Ежесекундно кожа, которая считается самым большим органом человека, одновременно выполняет широкий спектр функций: защищает, дышит, производит теплообмен, принимает информацию (осязает), очищает, восстанавливается. В связи с этим может нарушаться пигментация кожи под воздействием негативного влияния окружающей среды.
Также стоит учитывать, что каждый человек является носителем определённых компонентов, заложенных на генетическом уровне, от которых зависит цвет и оттенок кожного покрова. В норме пигментация включает четыре составляющие:
- Меланин эпидермальный – доминирующий фактор, определяющий цвет кожи. Для светлокожего населения характерно наличие в коже феомеланина (светло-коричневого фермента) в небольшом количестве, а для темнокожего – эумеланина (тёмно-коричневого) в превалирующем количестве. Здесь закономерность проста: оттенок кожи определяется соотношением фео- и эумеланина.
- Каротиноиды – вещества, дающие жёлтый или оранжевый пигмент. Они являются провитамином А, не синтезирующимся самостоятельно в нашем теле. Попадают они в организм вместе с продуктами питания, овощами, фруктами соответствующего цвета. При его отсутствии наблюдается сухость, пигментация, прыщи на кожном покрове.
- Оксигенированный гемоглобин – ярко-красного цвета вещество, получаемое в результате обратимого процесса в эритроцитах присоединения кислорода к гемоглобину. Основная функция эритроцитов – переносить газы из лёгких к клеткам организма и обратно.
- Деоксигенированный гемоглобин имеет интенсивную тёмно-синюю окраску. Поэтому, когда в организме человека он находится в избыточном количестве, кожа приобретает синюшный оттенок.
Причины нарушения пигментации кожи
Главную роль в определении пигмента кожи играет уровень меланина. Пониженное или повышенное его содержание считается отклонением от нормы.
Факторы, снижающие показатели меланина:
- Альбинизм. Недостаток или полное отсутствие фермента тироназы приводит к неправильному процессу синтеза меланина. Выделяют 10 форм данного нарушения. При некоторых разновидностях пигментация затрагивает не только кожный покров, но и волосы, глаза. Все формы альбинизма не поддаются лечению.
- Витилиго. Как правило, это наследственное нарушение иммунной системы. На коже появляются молочно-белые или светло-розовые пятна, локализующиеся на кистях рук, коленях или в области лица.
Факторы, повышающие показатели меланина:
- Веснушки. Сезонное проявление, связанное с воздействием ультрафиолетовых лучей. Их количество увеличивается в тёплое время, а с наступлением осени практически полностью проходит.
- Акне, укусы насекомых, раны. При наличии дерматологических проблем, существует вероятность появления пятен на кожном покрове.
- Хлоазмы. Образования коричневого цвета, располагаются симметрично на лице.
- Родинки, родимые пятна, меланомы. В большом количестве представляют опасность для человека.
На снижение или увеличение выработки меланина могут влиять возрастные особенности и изменения в организме.
Появление белых пятен обусловлено патологическими процессами. Постановкой правильного диагноза должен заниматься профессионал на основании результатов исследования. При выявлении причины, провоцирующей данное состояние, необходимо начать своевременное лечение. Зачастую это следствие инфекционных заболеваний:
- сифилис;
- лепра;
- разноцветный лишай;
- белый лишай;
- красный плоский лишай.
Терапия при нарушении пигментации кожи
Человек, который заметил у себя изменения пигмента на коже, должен срочно пойти на приём к врачу-дерматологу. В его силах выявить причину недуга и назначить оптимальное лечение. Если нарушения вызвало банальное воздействие на кожу ультрафиолета, то исправить ситуацию сможет профессиональный косметолог, который проведён ряд процедур: пилинг, дермабразию, броссаж, порекомендует крем для ухода за поражённой кожей.
Если при постановке диагноза было выявлено, что нарушение пигментации связано со сбоем в работе внутренних органов, то грамотно подобранное и своевременно начатое лечение исправит ситуацию в корне. Восстановится нормальная работоспособность организма, и исчезнут неприятные изменения на коже.
Особое внимание стоит уделить родинкам, которые порой перерождаются в злокачественное образование. Поэтому за ними должен быть глаз да глаз. Если заметили, что что-то стало не так, срочно идите на приём к специалисту.
Чтобы снизить вероятность проявления пигмента на кожном покрове, достаточно соблюдать меры предосторожности:
- Перед прогулкой в яркие солнечные дни кожу следует обработать солнцезащитным кремом, показатель которого будет выше 30.
- Уход за кожей должен быть не хаотичным, а системным и с использованием правильно подобранных средств. Часто можно увидеть фото, где видна аллергическая реакция на косметику.
- Защищать кожу дополнительными элементами гардероба: шляпой с большими полями, лёгким палантином.
- Любые отбеливающие процедуры следует проводить либо вечером, либо в пасмурный день, чтобы избежать прямого попадания солнечных лучей.
Видео по теме статьи
