Принципы профилактики развития дефектов нервной трубки плода. Врожденные дефекты нервной трубки

Одним из основных анатомических образований плода является элемент, называемый нервной трубкой. Из неё впоследствии формируются все неврологические органы человека. В периоде эмбриогенеза нервная трубка плода может повреждаться под воздействием различных факторов. Это приводит к появлению тяжёлых заболеваний у ребёнка.

Нервная ткань обеспечивает слаженную работу всех органов человека. Она состоит из двух типов клеток:

• нейроны - выполняют специфические функции, являются главным структурным элементом нервной ткани;
• клетки нейроглии - обеспечивают защиту и питание нейронов, оказывают опорную функцию, разграничивают скопления нейронов с разными функциями.

Начинает развиваться с момента образования эмбриона. На 18 день его существования скопление клеток, называемое эктодермой, увеличивается и из них формируется нервная пластинка. Это зачаток всей будущей нервной системы организма. Затем должна образоваться нервная трубка плода - что это такое?

Постепенно из краев пластинки формируются валики, между которыми расположен желобок. В передней части пластинка слегка расширена - это будущий головной мозг.

Валики в течение нескольких дней сближаются, пока наконец не соединятся. В результате образуется полая трубка. В последующем эта полость образует мозговые желудочки и канал в спинном мозге. Развитие нервной трубки у плода продолжается в течение первых недель эмбриогенеза.

Некоторые участки пластинки отшнуровываются и образуют с обеих сторон трубки небольшие скопления, называемые гребнем. Из основной части сформируется центральная нервная система. Из гребня разовьются следующие элементы:

• периферические узлы;
• мозговые оболочки и часть глиальной ткани;
• оболочечные клетки нервного волокна;
• мозговая ткань надпочечников;
• кожные пигментные клетки;
• каротидные тельца и APUD-система.

На начальных этапах эмбриогенеза нервная трубка представлена сплошным нейроэпителием. Постепенно происходит его дифференцировка на несколько областей.

1. Вентрикулярная зона образована цилиндрическими клетками. Они являются родоначальниками основных клеток и макроглии.
2. Субвентрикулярная зона - активно размножающиеся клетки. Является зоной роста и практически полностью исчезает к концу эмбрионального периода.
3. Промежуточная зона - клетки без способности к делению. Образуют спинного мозга.
4. Краевая зона - начало .

Причины формирования патологий

Что такое дефект? Этим понятием обозначается любое неправильное строение тканей и органов. Дефект нервной трубки - это аномалия её строения, сформировавшаяся в эмбриональном периоде. При нормальном протекании беременности валики нервной пластинки соединяются к 23 дню. Если же этого не произошло в установленный срок, у плода формируются дефекты.

Причины появления дефектов нервной трубки плода достаточно разнообразны:

• повышение ликворного давления в уже сформировавшейся трубке;
• вирусная инфекция, особенно краснуха;
• генетическая предрасположенность - подобный дефект в анамнезе у родителей, случаи рождения в семье детей с такими патологиями;
• загрязненность окружающей среды - радиация, пестициды, отходы химического производства;
• приём противоэпилептических препаратов непосредственно перед беременностью и в её начале;
• длительная лихорадка у женщины на ранних сроках;
• ожирение при диабете;
• неправильное питание с дефицитом витаминов.

При выявлении хотя бы одного из этих состояний женщина попадает в группу повышенного риска появления ребёнка с дефектом нервной трубки.

Последствия повреждений

Дефекты нервной трубки (днт) носят название «спинальные дизрафии». Их разделяют на несколько групп:

• незаращение позвоночника, не обнаруживаемое визуально;
• очевидное незаращение позвоночника в сочетании со ;
• расщепление позвоночного столба и окружающих мягких тканей, приводящее к уплощению спинного мозга.

Первый вариант патологии чаще локализован в поясничном или крестцовом отделе. Клинически этот дефект нервной трубки у плода никак не проявляется, поэтому если и обнаруживается, то случайно, при лучевых методах исследования. Внешне кожа над областью незаращения выглядит здоровой, может наблюдаться повышенное количество пигментных пятен, образуются жировики.

При обширном незаращении могут со временем проявляться следующие симптомы:

• патология трофики и чувствительности кожи;
• патология осанки и неправильное формирование стопы;
• формирование хронических болей;
• нарушение функции тазовых органов.

При открытых незаращениях формируются спинномозговые кисты и грыжи. В зависимости от уровня их разделяют на группы.

1. Поражение оболочек, или менингоцеле. При этом происходит выпячивание в дефект твердой мозговой оболочки. На выходе из отверстия грыжи твердая мозговая оболочка атрофируется. Покрытие грыжи представляет собой тонкую пленку. Кожа над ним истончена. Внутри грыжи находятся мозговые оболочки и ликвор. Клинических симптомов обычно не наблюдается.
2. Поражение корешков, или менингорадикулоцеле. Кроме мозговых оболочек в отверстие дефекта выходят корешки . Часть корешков слепо заканчивается в грыжевом мешке. В зависимости от количества таких корешков проявления будут варьировать от нарушений чувствительности до тяжёлых парезов и параличей.
3. Поражение мозга, или менингомиелоцеле. В грыжевой дефект выходит спинной мозг вместе с оболочками и корешками. Грыжа обширная, занимает несколько позвонков. Состояние ребёнка в таких случаях тяжёлое, отсутствует двигательная и чувствительная функция ниже места поражения, страдает функция тазовых органов.
4. Образование кист, или миелоцистоцеле. При этом спинной мозг в конечном отделе расширяется, образуя кисту. В грыжевом мешке слепо заканчиваются корешки, вследствие чего наблюдаются те же симптомы, что и при мозговой форме.
5. Осложненные формы - любая из вышеперечисленных форм в сочетании с доброкачественными опухолями грыжевого мешка.

Полное незаращение, или рахишизис - в большинстве случаев это несовместимое с жизнью состояние. Выжить новорожденный может в том случае, если этот дефект распространяется не более чем на 5 позвонков. Выглядит такое незаращение как зияние позвоночного и спинномозгового канала. Кожа и мышцы атрофированы, в глубине дефекта можно увидеть нервную ткань с мелкими недоразвитыми кровеносными сосудами.

Подавляющее большинство случаев этой патологии имеют локализацию в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Это имеет биологическое значение. Группа японских исследователей в течение определенного времени изучала материал, полученный в результате самопроизвольных абортов. Среди эмбрионов ученые выбирали тех, у кого имелись незаращения позвоночника. Было обнаружено, что практически у всех эмбрионов эта патология была локализована в шейном и грудном отделе. На основании этих данных было установлено, что тяжелые патологии развития, не совместимые с жизнью ребёнка после рождения, приводят к его гибели ещё в эмбриональном периоде.

Диагностика

Обнаружение таких дефектов проводится ещё в пренатальном периоде. Используются биохимические методики и различные способы интраскопии плода. Всех беременных разделяют на несколько групп риска возникновения дефектов нервной трубки плода. Что это означает? Диагностические мероприятия в каждой из групп различаются.

1. Для женщин с низким риском - раз в месяц проводятся осмотры акушерами-гинекологами. После 15 недели беременности исследуется содержание в крови женщины и в околоплодных водах фетопротеина. Если его уровень значительно снижен, проводится повторное исследование и УЗИ плода. В третьем триместре проводится ещё одно УЗИ.
2. В группах высокого риска также обязателен осмотр акушером-гинекологом - уже несколько раз в месяц. После 15 недели многократно исследуется уровень фетопротеина. Также регулярно проводится сонографическое обследование плода. Если имеются трудности в диагностике, показаны томографические методы.

Ультразвуковое исследование может проводиться обычным способом или же с получением трехмерного изображения. Такое изображение позволяет осмотреть плод со всех сторон и более точно выявить патологию.

Диагностика только устанавливает наличие дефекта нервной трубки, но не определяет степень его выраженности. Поэтому вопрос о сохранении или прерывании беременности решается совместно акушером-гинекологом и женщиной. После того, как устанавливается наличие такого порока развития, с женщиной проводят беседу. Ей объясняют все возможные варианты протекания беременности и состояния плода. Ребёнок может родиться тяжёлым инвалидом.

Лечение

Если женщина все же решила сохранять беременность при достоверном диагнозе патологии развития нервной трубки у плода, её заранее подготавливают к оперативному родоразрешению и экстренным мероприятиям по сохранению жизни ребёнка.

Роды в таком случае противопоказано вести через естественные родовые пути. Требуется плановое кесарево сечение. Женщину за несколько недель до предполагаемого срока родов помещают в стационар по патологии беременности. После родоразрешения ребёнком занимаются неонатологи и детские нейрохирурги.

Операция заключается в устранении грыжевого дефекта, восстановлении физиологичной структуры спинного мозга и ушивании мягких тканей и кожи. Оперативное вмешательство предпочтительнее осуществлять в первые сутки после рождения ребёнка, поскольку высока вероятность инфицирования нервной системы через имеющееся отверстие.

Профилактика развития дефектов нервной трубки

Профилактические мероприятия по развитию дефектов нервной трубки у плода заключаются в полноценной подготовке к беременности. Каждая женщина, собирающаяся забеременеть, должна обратиться в центр по планированию семьи. Здесь приём ведут акушеры-гинекологи, специалисты узкого профиля, генетики.

Врачи рассчитают риск возникновения патологии и назначают профилактические мероприятия. Главным из них является приём витаминов группы В и фолатов. Принимать эти препараты женщина должна за несколько месяцев до предполагаемого наступления беременности и в течение первых 12 недель. Особенно важен приём фолатов в первые недели, поскольку это период формирования нервной трубки плода.

Препараты должны иметь определённое содержание фолиевой кислоты. Оптимальной считается дозировка 800 мкг. Кратность и продолжительность приёма определяет врач. Существует несколько витаминных комплексов, предназначенных специально для беременных женщин.

1. Витрум пренатал - препарат комплексного характера, содержащий все необходимые для организма беременной женщины витамины. Содержание фолиевой кислоты составляет 800 мкг.
2. Элевит пренатал - поливитаминный комплекс с добавлением микроэлементов. Применяется в качестве подготовки к беременности и во время неё. Содержание фолиевой кислоты также составляет 800 мкг.
3. Natures Bounty фолиевая кислота - препарат натурального происхождения, содержащий фолиевую кислоту в оптимальной дозировке. Не содержит консервантов и красителей. Выпускается в капсулах по 100 штук в упаковке.

Помимо медикаментозной профилактики требуются и другие методы, которые женщина должна использовать как до беременности, так и во время неё. Что к ним относится:

• поддержание стабильного эмоционального равновесия;
• нахождение в чистой экологической среде;
• своевременное лечение хронических заболеваний и очагов инфекции в организме;
• правильное полноценное питание.

Соблюдение профилактических мероприятий и правильное планирование беременности позволит избежать патологий развития нервной трубки плода и инвалидности ребёнка.

Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Патология нервной трубки плода, которая переходит в пороки развития пояснично-крестцового отдела будущего позвоночника, может наступить только в период вторичной нейруляции. Несбалансированное питание матери врачи также относят к первопричинам развития дефекта нервной трубки.

Первое, что должна сделать женщина, – это встать на учет к хорошему специалисту, которому она доверяет, чтобы быть уверенной в нормальном течении беременности. Соберите всю свою волю в кулак и сделайте все возможное, чтобы ребенок родился здоровым. Важно понимать, что патология нервной трубки плода – это не современное заболевание, которое вызвано нынешними условиями жизни человека.

Какие бывают дефекты нервной трубки?

Итальянский анатом Морганьи Батиста, пожалуй, одним их первых дал приблизительные описания дефектов нервной трубки. Лечению на то время, конечно же, подобные патологии не подлежали, ведь медицина была еще на очень низком уровне развития. Итак, на 19-20 день после зачатия у каждого плода формируется специфическая пластина – самая первая форма развития нервной системы человека. Если же на 23 день от зачатия нервная пластина не сомкнулась полностью в трубку, у плода станут развиваться проблемы с позвоночником.

Да, генетическая предрасположенность к подобному дефекту значительно повышает риск его возникновения. Даже горячая ванна, которую принимает женщина в начале беременности, может спровоцировать возникновение подобного дефекта. Уже в этот промежуток времени могут возникнуть нарушения, то есть спинальные дизрафии.

Как у любой болезни или нарушения правильного развития, дефектное формирование нервной трубки у плода имеет свою симптоматику. Скрытое незаращение позвоночника: подобный дефект чаще всего располагается в пояснично-крестцовой области. Подобное заболевание имеет рад последствий, к которым относят ночное недержание мочи, значительное нарушение правильной осанки, слабость мышц ног, боли в поясничной области и даже деформацию стоп.

Как диагностировать дефект или патологию нервной трубки?

Это очень тяжелая форма дефекта, которая нередко заканчивается разрывом грыжевого мешка и вытеканием спинномозговой жидкости. Крайней степенью уродства считается незаращение позвоночника и мягких тканей, которое сопровождается неполноценным формированием спинного мозга. Подобный дефект с жизнью практически не совместим.

Подобное положение дел объясняется, что если дефект развивается у плода, то беременность чаще всего закачивается спонтанным абортом (выкидышем). Это поможет понять, что такое нервная трубка плода, а также позволит изучить все рекомендации специалистов, которые пригодятся вам в будущем. В третьем триместре уже можно посредством УЗИ увидеть врожденное уродство плода, которое возникло в результате того, что неправильно сформировалась нервная трубка.

Терапию проблем, которые возникли из-за того, что было нарушено формирование нервной трубки, можно начинать сразу после рождения ребенка. Врожденные уродства развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности.

Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения.

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрываться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей.

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

По возможности стоит пройти тесты, которые покажут уровень риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Если на одном из этапов был подтвержден дефект формирования нервной трубки, это серьезная причина для поднятия вопроса о прерывании беременности. Для того чтобы понять, как развивается дефект нервной трубки у плода, нужно хотя бы в общих чертах понимать, что такое процесс эмбриогенеза. Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

A. Анэнцефалия представляет дефект закрытия верхнего или рострального конца передней нейронной трубки. Геморрагии и
дегенерация нервной ткани через открытые черепные отвер­стия простираются от терминальной пластинки в большое за­тылочное отверстие. Новорожденные с анэнцефалией имеют типичный вид с выпуклыми глазами. Тотальный краниорахишизис (полное несмыкание головного или спинного мозга, при котором нейронные пластинчатые структуры без скелета или кожного покрытия в результате полного отсутствия нейронального закрытия трубки) и миелошизис или рахишизис (тя­желая форма незаращения позвоночного канала, сочетающая­ся с дефектом кожного покрова и обнажением спинного мозга) и другие, реже встречаемые открытые повреждения.

Б. Энцефалоцеле (грыжа мозговой ткани за пределами полости черепа, формирующаяся в результате развития мезодермаль-ных дефектов, происходящих во время или вскоре после за­крытия передней нервной трубки) обычно представляет собой закрытое поражение. Около 80% энцефалоцеле развивается в затылочной области.

B. Миеломенингоцеле часто также называют spina bifida - порок развития позвоночника (протрузия спинного мозга в грыжевом
мешке через дефект позвоночника с различными вариантами закрытия кожными покровами). Сам термин « spina bifida » описывает только костный дефект, термин «спинальный дизрафизм» наиболее верный. Более 80% дефектов в этой катего­рии развиваются в поясничной области и ~ 80% не распростра­няется на кожу. В отличие от миеломенингоцеле, менингоцеле (закрытое поражение с участием только мозговых оболочек), как правило, не приводят к неврологическому дефициту.

Г. Spina bifida occulta . Это патология каудальной нервной труб­ки, покрытая кожей (кожа пролабирует, образуя ямку, или кожного покрова слишком мало и он покрывает дефект недос­таточно). Эти дистрафические нарушения простираются от пу­зырного расширения центрального канала (миелоцистоцеле), над расщепленным спинным мозгом с или без разделяюще костной, хрящевой или фиброзной перегородкой (диастемато-миелия или дипломиелия) до связанного спинного мозга с дермальным синусом или другие видимые изменения, таке как рост волос пучками, липомы, гемангиомы. Термин occulta ис­пользуется неправильно, когда применяется по отношению к неполному окостенению задних позвоночных дуг.

Эпидемиология

95% новорожденных с ДРНТ рождаются при на­личии в анамнезе предыдущих детей этих же родителей с анало­гичными дефектами.

По результатам обширных исследований ученые сделали вывод, что женщины, которые потребляют фолиевую кислоту в течение первых 6-12 недель беременности, а в идеале, за 1-2 месяца до зачатия, значительно снижают вероятность возникновения ряда аномалий у плода. В частности, вероятность рождения ребенка с дефектом нервной трубки уменьшается на 70%.

О дефектах нервной трубки говорят, когда возникают проблемы с развитием мозга, черепа и спинного мозга ребенка, в основном в течение первых 6 недель беременности.

В самом начале беременности природа закладывает основу спинного и головного мозга малыша. Клетки определенного вида образуют вдоль спины зародыша сначала что-то вроде длинного паза, который затем преобразуется в полую трубку (так называемую "нервную трубку"). Нервная трубка закрывается между 21 и 28 днями (или от 3 до 4 недель) после зачатия.

В норме головной и спинной мозг растут и развиваются внутри нервной трубки. Однако, если нервная трубка не полностью закрывается, возникает упоминавшийся ранее дефект или отверстие в нервной трубке. По некоторым причинам, которые до конца не изучены, низкий уровень фолиевой кислоты в организме женщины стимулирует возникновение патологии, в то время как достаточный может в большинстве случаев предотвратить ее. Прием фолиевой кислоты в первые недели беременности также способствует предотвращению некоторых других внутриутробных аномалий, таких как расщепление губы или неба.

Причины появления дефектов нервной трубки полностью не выяснены. Тем не менее, изученные случаи свидетельствуют о том, что они вызваны сочетанием генетических предпосылок и факторов окружающей среды (например, дефицитом фолиевой кислоты в рационе матери). Медики уделяют пристальное внимание именно этой проблеме, т.к. она широко распространена во многих странах, причем прямой зависимости от географического расположения или уровня жизни не наблюдается. Например, дефекты нервной трубки встречаются чаще в Северной Ирландии и Шотландии (4-6 на 1000), чем на юге Англии (менее 1 на 1000) в Великобритании, и в 6 раз чаще диагностируются в северных провинциях Китая (6 на 1000), по сравнению с южными провинциями (1 на 1000). В США зафиксирован относительно низкий показатель -от 1 до 1,5 на 1000, как и в Японии - менее 1 на 1000 рождений . Новая Зеландия констатирует около 1,7 случаев на 1000 (и гораздо ниже среди народа маори ). В Австралии невеселая статистика составляет около 1,6-2 патологий на 1000 родившихся.

Для женщины, чей предыдущий ребенок страдал дефектом нервной трубки, шанс возникновения патологии у последующего составляет 5%. Риск увеличивается также для будущей мамы, среди родственников которой были подобные случаи.

Риск рождения ребенка с дефектом нервной трубки также серьезен для инсулин-зависимых женщин, больных сахарным диабетом, и для женщин, принимающих определенные лекарства, которые мешают усвоению фолиевой кислоты. К таким препаратам относятся средства, контролирующие приступы эпилепсии и предотвращающие малярию. Если вы планируете беременность и принимаете эти препараты, вы, возможно, нуждаетесь в консультации генетика.

Дальнейшая информация описывает редкие серьезные заболевания и может показаться тревожной. Читать этот раздел не обязательно, но, по здравым размышлениям, полезно.

Существуют два основных типа дефектов нервной трубки:

расщепление позвоночника;
анэнцефалия.

Частота фиксации патологий обоих видов примерно 50/50.

Расщепление позвоночника

Состояние, при котором ребенок рождается с разошедшейся трещиной позвоночника. В некоторых случаях спинной мозг может "выступать" из этой трещины. Расщепление может быть маленьким или большим, и может произойти в любом месте вдоль позвоночника ребенка.

Расщепление позвоночника часто представляет собой угрозу для жизни, выживает около трети детей. В дальнейшем их ждут постоянные проблемы со здоровьем. Серьезность последствий будет в целом зависеть от того, где вдоль позвоночника произошло открытие, размера отверстия и степени травмирования выступающего спинного мозга.

Анэнцефалия

Так звучит медицинский термин, буквально означающий "отсутствие мозга". На деле, пока зародыш развивается в матке, при анэнцефалии череп и мозг у него не образуются вообще. Ребенок обычно остается жив, пока находится в матке матери, но нежизнеспособен после рождения. Детей с анэнцефалией, к сожалению, спасти нельзя.

Что делать, если один из факторов риска присутствует у вас?

1. Принимать фолиевую кислоту (лучше заблаговременно), проконсультировавшись с врачом.
2. Существует анализ крови, который может сделать беременная женщина с целью выявления дефектов нервной трубки у плода. Этот тест называется «альфа-фетопротеин материнской сыворотки» (или AFР ) и обычно проводится между 16 и 18 неделями беременности. С точностью до 80%, при наличии сомнений, AFР поможет расставить точки над «i».
3. Кроме того, УЗИ, сделанное в период с 17 до 20 недель беременности, обнаруживает до 90% дефектов нервной трубки.
4. И, конечно же, генетическое тестирование.
Целесообразно рассмотреть все варианты и результаты анализов с гинекологом или (и) специалистом генетической лаборатории.

Дефекты развития нервной трубки (лат. neural tube defects) – это врожденные пороки, которые связаны с нарушением развития нервной трубки. Дефекты формируют нарушения нервной системы: пороки развития позвоночника, спинного мозга, анэнцефалии. При тяжелых дефектах развития нервной трубки (анэнцефалия) плод погибает внутриутробно или рождается, но погибает в первые часы жизни. Виды нарушения формирования нервной трубки:

• менингоцеле
• менингомиелоцеле
• миелоцистоцеле
• менингорадикулоцеле

На 23-й день после зачатия нервная трубка должна закрываться, если часть нервной трубки не сомкнется или она сначала закрылась, но позже разошлась, то у плода может развиться дефект позвоночника. Дефекты позвоночника могут возникать в следствии вирусной инфекции, облучения, повышенного давления спинномозговой жидкости. К факторам, которые способствуют появлению дефекта относят:

• генетический фактор
• воздействие неблагоприятных факторов, которые приводят к мутациям в гене
• радиацию
• токсические вещества
• применение женщиной до беременности или во время беременности противосудорожных препаратов
• высокая температура
• сахарный диабет
• ожирение
• неправильное питание
• недостаток витаминов

Диагностика дефектов развития нервной трубки заключается в проведении биохимических методик, проведение ультразвука плода. При планировании беременности, родители должны пройти обследование у врача-генетика, чтобы заранее предпринять меры по профилактике развития дефектов нервной трубки. Пренатальное обследование проводится для снижения развития дефектов развития нервной трубки, и включают:

• при планирование беременности – консультация у врача-генетика, акушер-гинеколога
• проводятся ежемесячные консультации у акушер-гинеколога
• во втором триместре беременности проводят анализ крови беременной на содержание ацетилхолинестеразы
• проводят ультразвуковое исследование.

лечение

После рождения ребенка врачи устраняют угрожающие факторы для жизни ребенка (отсутствие дыхания, нарушенная температура), определяют нарушения функций организма, исключая при этом возможность хирургических вмешательств. Проводят дезинфекцию раневой области, прикрывают стерильными салфетками, ребенка кладут на живот. В нейрохирургическом отделение ему проводят исследования, которые обеспечивают проведение операции (УЗИ, общие анализы). Все операции по удалению спинномозговых грыж проводят под общим обезболиванием, используя искусственную вентиляцию легких. Удаление грыжи проводят путем вырезания кожи на границе измененных тканей. Грыжевой мешок вскрывают, содержимое удаляют. В послеоперационном периоде проводят активные лечебные мероприятия, чтобы предотвратить воспалительные осложнения стороны легких, мочевого пузыря, почек.

симптоматика

Понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения позвоночника и спинного мозга:

• скрытое незаращение позвоночника (лат. spina bifinda occulta)
• открытое расщепление позвоночника с формированием грыжи (лат. spina bifinda cystica uverta)
• расщепление позвоночника и мягких тканей спинного мозга (лат. rhachischiasis posterior)

Симптомы включают:

• ночное недержание мочи
• боли в пояснично-крестцовом отделе
• нарушение осанки
• слабость мышц ног
• деформация стоп
• чувствительные нарушения

Менингоцеле – расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки. Клинических проявлений нет, но существует угроза разрыва грыжи, увелечение его размера служат для хирургического вмешательства. Менингорадикулоцеле – расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков. При этом дефекте появляется:

• слабость в конечностях,тазовые нарушения
• парезы
• ночное недержание мочи

Менингомиелоцеле – расщепление позвоночника с вовлечением в грыжу оболочек спинного мозга. Симптомы включают:

• отсутствие движений в конечностя,
• недоразвитие конечностей,
• деформации,
• недержание мочи и кала.

Миелоцистоцеле – редкая форма грыж, при которых конечный отдел спинного мозга расширен. Признаки:

• отсутствие движения конечностей,
• тазовые нарушения.

профилактика

Гинекологи могут предупреждать развития дефектов нервной трубки. Это делают с помощью фолиевой кислоты, женщина до истечения первого триместра принимает конкретные дозы фолиевой кислоты, поскольку нервная трубка закладывается в этот период.