Бледная трепонема

Врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис

Список сокращений

в/м – внутримышечно

ВС – врожденный сифилис

ЕД – единицы

ЗВУР – задержка внутриутробного развития

ИФА – иммуноферментный анализ

ИЦХ – иммуноцитохимический анализ

кг – килограмм

мг/кг – миллиграмм на килограмм

НТТ – нетрепонемные тесты

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

РИФ – реакция иммунофлуоресценции

РМП – реакция микропреципитации

РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

ЦНС – центральная нервная система

RW – реакция Вассермана

Термины и определения

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.

Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.

1.3 Эпидемиология

Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.

По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. - 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденный сифилис (A50):

А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;

А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;

А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;

А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.

1.5 Классификация

Клиническая классификация:

Ранний врожденный сифилис;

Скрытый врожденный сифилис.

2. Диагностика

2.1 Клиническая картина

Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.

2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного

Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:

сифилитическая пузырчатка,

диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,

специфический ринит,

остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;

типичные проявления сифилиса:

папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;

розеолезная сыпь,

алопеция,

поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

поражения внутренних органов.

общие и локальные симптомы , встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением - «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.

К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются - то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.

Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже - розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.

Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.

Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия - выявляется у 60% больных, а спленомегалия - у 30%.

2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.

2.2 Лабораторная диагностика

2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной

2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

Нетрепонемные тесты:

реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:

RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы

VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний

TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

(ToluidinRedUnheatedSerumTest)

USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)

Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:

применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;

ранняя позитивация;

возможность определения титров антител;

они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% - при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

Преимущества нетрепонемных тестов:

техническая простота выполнения;

быстрота получения результатов.

Показания к применению нетрепонемных тестов:

проведение скрининга населения на сифилис;

определение активности течения инфекции (определение титров антител);

контроль эффективности терапии (определение титров антител).

Трепонемные тесты:

ИФА (иммуноферментный анализ) - Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;

иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.

метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;

РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;

РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.

Общая характеристика трепонемных тестов:

применяется антиген трепонемного происхождения;

чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

специфичность – 94-100%.

РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ - с 7–8-й.

Преимущества трепонемных тестов:

высокая чувствительность и специфичность.

Показания к применению трепонемных тестов:

подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;

проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).

Комментарии:

трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;

• трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

  трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .

Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).

Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток.

При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.

Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.

4. Реабилитация

Реабилитация отсутствует.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика врожденного сифилиса

Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.

Профилактическое лечение детей

Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.

Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Ведение больных инфекциями, передаваемыми половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012г.
2. Горланов И.А., Милявская И.Р.,.Качанов В.П., Леина Л.М Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Учебное пособие. СПбГПМА 2004г.
3. Горланов И.А. ,Милявская И.Р.Леина Л.М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы VI Российской научно-практической конференции «СПб Дерматологические чтения», 2012г., с.106-107.
4. Детская дерматовенерология под редакцией И.А. Горланова. Академия.2012г.
5. Инфекции, передаваемые половым путем/Под ред. В.А.Аковбяна, В.И. Прохоренкова, Е.В. Соколовского // М., Медиасфера, 2007. – С. 324-337.
6. Корепанова М.В., Коробейникова Э.А., Крюкова О.И. Клиническая эффективность цефтриаксона в терапии ранних форм сифилиса. Клинич дерматол венерол, 2011;1: 55-58.
7. Лосева О.К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; : 42-45.
8. Мелашенко Т.В, И.Р. Милявская, И.А. Горланов и др. О поражении ЦНС при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
9. Чеботарев В.В., Батурин В.А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и диспансеризации, основанный на фармакокинетике пенициллинов. – Ставрополь, Изд-во Ставроп. гос. мед. акад., 2010. – 178 с.
10. Чеботарев В.В., Чеботарева Н.В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути ее решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол врач косметол, 2010; 5: 5-9.
11. Чеботарева Н.В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основании фармакокинетических исследований: Автореф. дис. доктора мед. наук. – М., 2007. – 38 с.
12. BASHH Clinical Effectiveness Group. UK National Guidelines on Early and Late Syphilis 2008. www.BASSH.org.uk .
13. Brockmeyer NH. Syphilis. In: Petzoldt D, Gross G (eds). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
14. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. 2010; MMWR59 (No RR-12): 1-110.
15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Treatment of syphilis: a systematic review.JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
16. Dayan L ., Ooi C. Syphilis treatment: old and new.Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
17. Douglas J.M. Jr. Penicillin treatment of syphilis: clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
18. Dowell D ., Polgreen P.M ., Beekmann S.E. et al. Dilemmas in the management of syphilis: a survey of infectious diseases experts. Clin Infect Dis, 2009; 49 (10): 1526- 1529.
19. Draft for Public Comment Version: Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2014. Centres for Disease Control and Prevention . Access mode: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm .
20. French P. Syphilis. BMJ 2007; 334: 143-147.
21. French P., Gomberg M., Janier M. et al. IUSTI: 2008 European Guidelines on the Management of Syphilis. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20: 300-309.
22. Holman K.M ., Hook E.W. 3rd. Clinical management of early syphilis. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11 (8): 839-843.
23. Janier M ., Hegyi V ., Dupin N. et al. 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28 (12): 1581-1593.
24. Pichichero M.E., Casey J.R. Safe use of selected cephalosporins in penicillin-allergic patients: a meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136 (3): 340-347.
25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendation. Bull World Health Organ 2004; 82: 424-430.
26. Satti K.F,Ali S.A, Weitkamp J-H Congenital infection. Part 2: Parvovirus, Listeria, Tuberculosis, Syphilis and Varicella. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
27. Shann S., Wilson J. Treatment of neurosyphilis with ceftriaxone. Sex Transm Infect, 2003; 79: 415-416.
28. Stamm L.V. Global challenge of antibiotic-resistant Treponema pallidum. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54 (2): 583-589.
29. Treat J, Fisher BT Bacterial Infection. In Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Neonatal and Infant Dermatology. Third edition. ELSEVIER 2015:216- 32.
30. WendelG.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et al. Treatment of syphilis in pregnancy and prevention of congenital syphilis. Clin Infect Dis 2002;35(Suppl 2);S200-S209.
31. World Health Organisation. Sexually Transmitted Infections Management Guidelines 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS .
32. Zhu L ., Qin M ., Du L. et al. Maternal and congenital syphilis in Shanghai, China, 2002 to 2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Suppl 3): e45-48.
33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. A study evaluating ceftriaxone as a treatment agent for primary and secondary syphilis in pregnancy. Sex. Transm. Dis, 2005;32 (8):495–498.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев Валерий Викторович - Руководитель отдела врожденной инфекционной патологии – ведущий научный сотрудник ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, профессор кафедры инфекционных болезней ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Президент РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Горшков Дмитрий Александрович - Врач реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова»,

Иванов Дмитрий Олегович- главный внештатный специалист МЗ РФ по неонатологии, ректор СПбГПМУ, доктор медицинских наук, профессор.

Лобзин Юрий Владимирович - Директор ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Петренко Юрий Валентинович - главный неонатолог СЗФО России, проректор по лечебной работе СПбГПМУ

Федосеева Татьяна Александровна - Старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных института перинатологии и педиатрии ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова

Горланов Игорь Александрович - Заведующий кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ, профессор, доктор медицинских наук

Кузьмин Владимир Николаевич - Профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д.м.н.

Курцер Марк Аркадьевич - Председатель совета директоров группы компаний «Мать и Дитя», член-корр РАН, профессор

Леина Лариса Михайловна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Милявская Ирина Романовна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Овсянников Дмитрий Юрьевич - Зав кафедрой педиатрии РУДН, д.м.н.

Панкратьева Людмила Леонидовна - ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева, зав. отделением, к.м.н.

Шабалов Николай Павлович - Заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Конфликт интересов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Педиатрия;

Неонатология;

Акушерство и гинекология.

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

внешняя экспертная оценка;

внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Сифилис плода

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поздний врожденный сифилис

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Прогноз при врожденном сифилисе

Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

• Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
• спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

• прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
• преждевременные роды;
• мертворождение;
• появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

• отечность;
• разрастающиеся грануляции;
• абсцессы медиальных волокон ворсинок;
• пери- эндоартерииты;
• обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

• размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
• наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
• распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
• склеротические изменения тканей;
• обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

• сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
• участки гиперпигментации на лице и тела;
• непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
• четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
• себорейные корки на голове;
• глубоко запавшая переносица;
• худые и вытянутые конечности;
• беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
• задержка психомоторного развития;
• нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
• выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

• мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
• эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
• пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

• паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
• зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
• лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

• «готическое» нёбо;
• изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
• добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
• аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
• укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

• люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
• R-графия костей и суставов;
• консультации специалистов:
  • педиатра;
  • офтальмолога;
  • ЛОР-врача;
  • невропатолога;
  • инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

• водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
• средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
• высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

• обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
• раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
• терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
• двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
• тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

• Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться . Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

• Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

• Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

• заражение женщины произошло ещё до зачатия;
• инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
• мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

• Большие размеры плода;
• маленькая масса тела;
• мацерирование (припухлость, рыхлость);
• увеличенная в размере печень, её атрофия;
• увеличенная, уплотнённая селезёнка;
• недоразвитые почки, покрытые коркой;
• язвы на желудке;
• поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

• Сухое, морщинистое личико;
• больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
• пигментация на лице;
• запавшая переносица;
• бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
• худые, синюшные конечности;
• ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
• плохое развитие;
• потеря веса;
• упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
• с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
• со временем образуются пролежни;
• сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
• эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
• диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
• рожистое воспаление;
• покраснение пяток;
• папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
• розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
• сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
• сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
• сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
• поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
• поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

• Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
• розеолёзные высыпания;
• заеды в уголках рта;
• папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
• сифилитический ринит;
• облысение;
• увеличение лимфатических узлов;
• периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
• увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
• нефрозонефрит (дистрофия почек);
• увеличение, уплотнение яичек;
• как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гемиплегия (паралич одной части тела), ;
• поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

1. Достоверные признаки

• Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
• зубные дистрофии;
• специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.

1. Вероятные признаки

• Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
• поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
• седловидный нос;
• ягодицеобразный череп;
• дистрофии зубов;
• радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
• из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также и расстройство речи;
• специфические ретиниты;
• дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
5. Исследование спинномозговой жидкости.
6. Рентген костно-суставного аппарата.
7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

• поздний выкидыш;
• преждевременные роды;
• патологии;
• рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

• Витаминотерапия;
• инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
• феноксипенициллин;
• висмут (если ребёнку больше полугода);
• при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
• сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
• производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
• иммуномодуляторы;
• биогенные стимуляторы.

Уход

• Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
• грудное вскармливание;
• полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
• режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
• ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
• регулярное курортное специфическое лечение;
• постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

• умственной и физической отсталости;
• внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
• дистрофии;
• дерматитам;
• облысению;
• потере зрения;
• глухоте;
• немоте;
• параличу;
• импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!