Брак рахманинова на двоюродной сестре дал потомство. Почему опасны и вредны кровнородственные браки

По мнению генетиков, династия египетских фараонов угасла из-за того, что среди них веками практиковались брачные союзы между родными братьями и сестрами. Сейчас во многих странах, включая Россию, близкородственные браки запрещены законом . А вот двоюродные и троюродные родственники юридически могут жениться. Но что говорят на этот счет ученые?

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные "изоляторы" кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки.

Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены. Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

Точность прогноза, родится при близкородственном браке здоровый ребенок или больной, во многом зависит от полноты информации, которой располагают супруги. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным "корням", несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи процент наследственных заболеваний и пороков развития. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Попробуйте состарить свое генеалогическое древо. Для этого нужно обобщить данные "по горизонтали" (остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры) и "по вертикали" - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки... Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, современные врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны лабораторные пробы, помогающие выявить скрытое измененного гена.

Локацкая Лилиана

В современной генетике скрещивание близкородственных особей называется инбридингом. Чем выше коэффициент инбридинга, тем больше шансов, чем рецессивные гены наследственных заболеваний встретятся. Так у дяди и племянницы он составляет 1/8, кузена и кузины - 1/16, троюродных братьев и сестер - 1/32, четвероюродных - 1/64.

Даже если степень родства будет больше, все равно коэффициент инбридинга будет достаточным для того, чтобы ребенок в паре дальних родственников умер еще в утробе матери либо родился умственно отсталым или физически недоразвитым. Это процентное соотношение и связанную с ним закономерность описала ученый-генетик высшей категории, профессор и автор множества научных работ по генетике Елена Леонидовна Дадали.

Дальнее родство опасно еще и тем, что супруги могут даже не подозревать о своих кровных связях и наличии нежелательного рецессивного гена. Рождение больного ребенка тогда становится полнейшей неожиданностью и очень болезненным ударом по благополучию пары. При бракосочетании людей, не имеющих никаких родственных уз, процент совпадений мутантных рецессивных генов ничтожно мал, поэтому и дети рождаются здоровыми.

Мутантные рецессивные гены - вещь очень опасная, скрытая от посторонних глаз подобно бомбе замедленного действия. Они могут вызывать самые разные мутации, начиная от альбинизма и глухоты и заканчивая такими тяжелыми недугами, как гемофилия или болезнь Тея-Сакса. Последняя распространена у некоторых народов мира и чревата тяжелейшими поражениями нервной системы. Больной ребенок никогда не живет дольше 4-х лет.

Гемофилией, как известно, страдали представители российской царской семьи. Но эти 2 недуга - только крохотная вершина айсберга наследственных болезней, которые может спровоцировать встреча мутантных рецессивных генов. Предупредить ее может только генетический анализ, который является нормальной предсвадебной практикой во многих цивилизованных странах мира.

Почему именно браки между двоюродными родственниками вызывают в обществе наибольший резонанс? Здесь все очень просто. Браки между родственниками первой степени родства априори запретны, и с этим согласны практически все. Браки между далекими родственниками хоть и не особо одобряются, но и не сильно порицаются. А вот браки между двоюродными родственниками – это как раз фронта, на которой постоянно идут бои между учеными, медиками, церковными служителями, и, что самое главное, между родственниками тех, кто хочет заключить такой брак.

Как это было раньше?

История хранит много фактов родственных браков, и причины для их заключения были самыми разными. Одними из наиболее весомых причин считались политические и финансовые. Королевские династии раньше не пускали в свой круг людей посторонних, и браки заключались исключительно между лицами из королевских семей. Понятно, что обычных людей, не относившихся к королевским семьям, было гораздо больше, а вот численность представителей королевских династий далеко не всегда позволяла найти достойных супругов без какой-либо степени родства.

Кроме того, довольно часто причиной для браков между родственниками становилось представление некоторых народностей о том, что деньги не должны выходить из семьи.

Были также и другие причины для родственных браков, например, нежелание смешивать кровь. Такими представлениями об идеальном браке отличались аристократические семьи, бережно относившиеся к истории своих фамилий.

Что говорят ученые?

Сейчас, по истечении многих сотен лет, ученые говорят о том, что именно браки между родственниками стали причиной для угасания династии египетских фараонов. Ведь генетики постоянно твердят о повышении вероятности всевозможных физиологических аномалий у потомков тех, кто вступает в родственные браки. И ярким подтверждением тому, по мнению ученых, являются все те же королевские династии, дети в которых значительно чаще страдали от наследственных аномалий и вообще были менее жизнеспособными по сравнению с другими детьми, рожденными в браках, заключенных между людьми, не имеющими родственных связей.

Кроме того, в противовес теории о пагубности смешения кровей ученые приводят другую теорию, согласно которой чем больше намешано кровей, тем более здоровым, красивым и умственно развитым будет потомство.
В современном обществе браки между двоюродными родственниками – не столь часто встречающееся. Однако отношение к этому явлению у разных народностей – разное. Во многих странах Азии, а также в небольших поселениях, жители которых практически не взаимодействуют с остальным обществом, браки между двоюродными или приветствуются или являются практически неизбежными. Юридических запретов на такие браки не существует и в Европе. А вот в Америке двоюродные брат и сестра далеко не всегда могут официально стать мужем и женой, поскольку в 24 американских штатах такие браки запрещены, а еще в 7 штатах возможны, но при выполнении обязательных условий, например, прохождения генетической экспертизы.

Браки между двоюродными родственниками: возможные риски

Помимо осуждения со стороны родственников и религии существуют также определенные медицинские риски, связанные с рождением потомства от двоюродных родственников.

Объясняются эти медицинские риски очень просто. Дело в том, что у родственников гораздо чаще встречаются одинаковые скрытые изменения генов. Как для женщины, так и для мужчины такое скрытое изменение гена никакой опасности не представляет (на то оно и скрытое). Но если такие женщина и мужчина, имеющие одинаковых предков, задумаются о потомстве, то возрастает вероятность того, что у их ребенка изменение гена не будет скрытым.

Именно поэтому браки между двоюродными родственниками должны быть одобрены с медицинской точки зрения. Конечно, до конца исключить вероятность совпадения двух одинаково измененных генов нельзя, но риск возникновения у потомства генетических заболеваний и аномалий все же можно. В процессе беседы с потенциальными родителями генетики тщательно исследуют заболеваемость нескольких предыдущих поколений, устанавливают наследственных заболеваний, а также определяют характер родства между мужчиной и женщиной.

По результатам таких генетических исследований определяется, насколько велика вероятность появления потомства с генетическими отклонениями.

Последние научные исследования

Некоторые из современных ученых перестали категорично относиться к такому явлению, как браки между двоюродными родственниками. И причиной тому стали научные исследования, в ходе которых выяснилось, что риск возникновения генетических аномалий у ребенка, рожденного от двоюродных родственников, всего на несколько процентов выше.

Но в любом случае без проведения генетической экспертизы медики не советуют двоюродным родственникам задумываться о рождении совместных детей.

Проблема браков между двоюродными родственниками затрагивает очень много различных аспектов, как моральных, духовных, так и физиологических. Вряд ли можно осуждать людей, которые идут на такой шаг, поскольку это только их выбор, и настойчиво влиять на него никто не вправе. Но у каждого из нас останется свое мнение по этому вопросу, и мы тоже имеем на него право.

Инна Дмитриева
Женский журнал JustLady

Л. 3. КАЗАНЦЕВА, доктор медицинских наук
В. П. ВЕТРОВ, кандидат медицинских наук

Молодые люди впервые познакомились на каком-то семейном торжестве, приглянулись друг другу, стали встречаться, решили стать мужем и женой.

И тогда всполошились родственники: ведь они двоюродные брат и сестра! Не грозит ли это чем-то плохим их будущим детям?

Родители юноши к предстоящему браку отнеслись более спокойно: они знали семью, где супруги состояли в таком же родстве, не помешавшем им произвести на свет двух здоровых мальчиков. Родители девушки воспротивились: им был известен пример противоположного свойства.

Как же быть нашим влюбленным? Обескураженные, огорченные пришли они за советом к педиатру. Тот рекомендовал им обратиться в медико-генетическую консультацию. Но и специалисты-генетики не сразу смогли им ответить: пришлось приходить на прием в консультацию не один раз.

Проблема действительно сложная. Давно замечено, что дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар.

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Ведь, как поется в популярной песенке, «жениться по любви не может ни один король».

Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

По мнению специалистов, именно по этой причине угасла династия египетских фараонов, в которой из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп II в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице.

Известны потомки этих королей, представлявшие собой выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки.

Подобные изоляты кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки. Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США.

К ним относится, например, секта меннонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в XVIII веке.

Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно, процент наследственных заболеваний и пороков развития.

Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно вот что: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание.

Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями.

Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Наконец, третий вариант: обе половые клетки (мужская и женская) несут измененный ген. Вот в этом случае ребенок и родится больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Чем ближе родство, тем больше угроза, что у супругов могут оказаться те же гены, что и у их общего предка. Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены (!!!).

Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

В нашей стране запрещены только инцестные браки, в том числе и браки между неполнородными (от разных отца или матери) братом и сестрой.

Двоюродные, троюродные братья и сестры и другие дальние родственники юридически могут вступать в брак. Но правильно сделали молодые люди, что обратились за советом к врачу. Выяснив, чем болели их общие родственники, специалист может легче определить, есть ли опасность рождения больных детей.

Родословная семьи Н., родоначальниками которой стали здоровая женщина (белая фигурка) и мужчина - скрытый носитель измененного гена (черно-белая фигурка).
В третьем поколении был заключен брак между двоюродными братом и сестрой, скрытыми носителями измененного гена.
Среди их детей двое родились больными (черные фигурки), два мальчика и две девочки стали скрытыми носителями измененного гена (черно-белые фигурки) и только один мальчик и одна девочка родились совершенно здоровыми (белые фигурки).

Конечно, точность прогноза во многом зависит от полноты информации, которой он будет располагать. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже.

А знать ее неплохо из интереса к собственным «корням», но совершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи «по горизонтали», то есть остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры, а также «по вертикали» - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки, а если возможно - и дальше вглубь. Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны пробы, помогающие выявить скрытое носительство измененного гена.

Как видим, на вопрос о том, грозит ли супружество двоюродных брата и сестры здоровью их будущих детей, в каждом конкретном случае приходится отвечать по-разному. И авторитетным здесь может быть только совет специалиста.