Рубец после аплазии кожи головы у ребенка. Материалы и методы. Q80 Врожденный ихтиоз

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый дефект кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание.

ЭТИОЛОГИЯ

Не известна.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

Врождённая аплазия кожи и подкожной клетчатки возможна на ограниченных участках волосистой части головы, туловище уже при рождении ребёнка. Размеры поражения колеблются от 0,2 до 3-4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (синдром Гольтца, наследуется по доминантному типу, сцеплен с Х-хромосомой) либо дефект, сочетающийся с другими пороками развития.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

Изолированный или множественные дефекты кожи.

Пример формулировки диагноза

Врождённая аплазия волосистой части головы.

Цели лечения

Лечение сводится к предохранению от инфицирования и присоединения вторичной инфекции.

Дальнейшее ведение

Наблюдение.

ПРОГНОЗ

При отсутствии вторичного инфицирования - благоприятный.

Ключевые теги:

тавят на сочетании множественных очагов атрофии с грыжевидными выпячиваниями подкожной клетчатки в их зоне с дефектами костной ткани, зубов и глаз.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать необходимо от анетодермии, недержания пигмента, что несложно, учитывая характерные атрофопойкилодермические изменения и ассоциированные симптомы.

Лечение симптоматическое: в раннем периоде оно направлено на устранение воспаления и заживление эрозивных очагов, в позднем - на хирургическую коррекцию аномалий, защиту атрофичес-ких изменений от внешнесредовых воздействий.

АПЛАЗИЯ КОЖИ ВРОЖДЕННАЯ (APLASIA CUTIS CONGENITA)

Редкий полидиспластический врожденный порок развития, проявляющийся очаговым дефектом кожи, локализующимся преимущественно на волосистой части головы. Считается , что поражение кожи нижних конечностей впервые описал М. Cordon (1767), волосистой части головы - W. Campbell (1826).

Этиология и патогенез не выяснены. Высказывались точки зрения о роли внутриматочной или родовой травмы, регрессировавшей ангиомы плода, сращения амниона с кожей плода . Однако частые семейные случаи, ассоциации с другими

врожденными аномалиями, обнаружение врожденной аплазии кожи при хромосомных аберрациях, таких, например, как трисомия по 13-й паре хромосом , делеции короткого плеча 4-й хромосомы , свидетельствуют в пользу гипотезы о наличии генетического дефекта, проявляющегося на ранней стадии эмбриогенеза. Анализ семейного накопления заболевания подтверждает, что в большинстве случаев имеет место аутосомно-доминантный тип наследования , реже аутосомно-рецессивный тип наследования [Мс Murray В. R. et al., 1977]. Врожденные дефекты волосистой части головы, ассоциированные с другими аномалиями (в частности, периферических отделов конечностей), представляют особый генетически детерминированный синдром . Высказывается предположение о сосудистом происхождении аномалии .

Клиника. В большинстве случаев дефекты кожи (как правило, одиночные) располагаются на волосистой части головы по средней линии. Они небольших размеров, овальных или округлых очертаний, изолированные, в зависимости от стадии развития покрыты пленкой, грануляционной тканью или представляют собой язвенный дефект. В редких случаях дефекты располагаются на коже нижних конечностей симметрично. Частью синдрома считается мраморность кожи . В процесс могут вовлекаться и глубжележащие ткани, включая кости, мозговые оболочки. У некоторых больных выявляют и дефекты мозга . Аплазия кожи врожденная может быть изолированным дефектом или сочетаться с другими, самыми разнообразными пороками развития, из которых аномалии кистей и стоп встречаются чаще всего. Описано сочетание с очаговой дермальной гипоплазией , буллезными высыпаниями, сходными с врожденным эпи-дермолизом . В неосложненных случаях в течение относительно короткого промежутка времени наступает рубцевание дефекта, иногда с формированием келоида . U. Demmel (1975) считает, что, помимо дефектов черепа, основным осложнением и наиболее опасным в первую неделю жизни является кровотечение. Могут наблюдаться умственная отсталость, параличи, врожденные пороки сердца и других органов.

Гистопатология. Выявляют дефект эпидермиса или отсутствие всей дермы с придатками и подкожной клетчатки в зависимости от глубины поражения.

Диагноз ставят на основании существующего с рождения резко ограниченного дефекта кожи волосистой части головы.

Дифференциальный диагноз проводят с травмой, пиогеиными процессами, врожденным эпидермолизом.

Лечение симптоматическое, направленное на предупреждение вторичной инфекции и заживление дефекта. При опасности кровотечения - хирургическое вмешательство.

СИНДРОМ ВЕРНЕРА (WERNER SYNDROMUS)

Син.: progeria aduitorum

Редко встречающееся системное заболевание, описанное в 1904 г. Н. Werner, характеризуется симптомами преждевременного старения, склеродермоподобной атрофией кожи дистальных отделов конечностей, двусторонней катарактой, повышенной частотой сахарного диабета.

Этиология и патогенез не установлены. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Выявлено сцепление с группой маркеров 8-й хромосомы IGoto М. et al., 1992]. Наряду с данными об отсутствии хромосомных аберраций |Stecker Е., Gardner Н. А., 19701 имеются сведения о хромосомной нестабильности, повышении уровня спонтанных разрывов хромосом в лимфоцитах {Gebhart Е. et al., 1985]. Чувствительность к различным стандартным кластогенам существенно не изменена. Имеются данные об изменении пролиферативной активности фибробластов: пониженная склонность к клонированию, длительная фаза покоя до начала роста, ранняя дегенерация (Nakao Y. et al., 1978], а также о дефекте синтеза гликозаминогликанов , что указывает на возможную этиологическую роль нарушения обмена соединительной ткани. Предполагается также связь со сниженной репарацией ДНК (Stefanini М. et al., 1986], гормональными дисфункциями, особенно гипофиза .

Клиника. Больные низкого роста, с заостренными чертами лица, «птичьим» носом, рано поседевшими редкими волосами, акро-микрией, атрофическими изменениями кожи конечностей (рис. 56, а), напоминающими таковые при акросклерозе, а также подкожной клетчатки и мышц в этих зонах; голос высокий, хриплый. Часты ониходистрофии, гиперкератоз подошв и других областей с повышенной травматизацией, трофические язвы преимущественно на голенях и стопах (рис. 56,6). Почти у всех больных гипогонадизм. Рано развиваются двусторонняя катаракта, признаки атеросклеротических изменений сосудов. Отмечается склонность к развитию сахарного диабета. Описано сочетание синдрома Вернера с псориазом |Бутов Ю. С. и др., 1977], что наблюдалось и нами, с частичным незаращением твердого неба [Балявиче-не Г. Р., 1980]. У многих больных обнаруживают нарушение обмена кальция (остеопороз, калыдинаты в коже и других тканях), признаки иммунодефицита, что способствует развитию инфекций, а также злокачественных новообразований . Возможно нарушение умственного развития. Заболевание начинается обычно в 20 - 30 лет, имеет прогрессирующее течение. По наблюдениям С. J. Epstein (1966), во втором десятилетии жизни развиваются нарушение роста и гипогонадизм; в третьем - двусторонняя

екая язви.

катаракта, поседение; в четвертом - преждевременное старение, атрофия кожи, сахарный диабет, остеопороз, трофические язвы голеней, гиперкератоз на стопах, атрофия мышц.

Прогноз неблагоприятный. Большинство больных погибают до 40 лет от осложнений атеросклероза сосудов и злокачественных новообразований.

Гистопатология. Выявляют уплощение эпидермиса, гомогенизацию и склероз соединительной ткани, атрофию подкожной клетчатки с замещением ее соединительными волокнами .

Диагноз ставят на основании сочетания атрофических и склеро-дермоподобных изменений кожи конечностей, двусторонней катаракты и преждевременного старения. Как метаболический маркер синдрома Вернера расценивается повышенная экскреция с мочой гиалуроновой кислоты , так и аутосомно-доминантном типе наследования. Предполагается, что ген прогерии расположен на 1-й хромосоме . W. Т. Brown (1979) указывает на высокую частоту новых мутаций. F. L. De Busk (1972) считает, что большое значение имеет поздний возраст родителей. Изменений кариотипа не обнаружено; выявлены нарушения репарации разрывов ДНК, вызванных ионизирующей радиацией, сниженная способность фибробластов к клонированию .

Клиника. Описаны врожденные случаи прогерии [Федорова Е. В. и др., 1980], но большинство больных с рождения здоровы. Преимущественно на 2-3-м году жизни резко замедляется физическое развитие с постепенными атрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, особенно выраженными на коже лица и конечностей. Характерен внешний вид больных: карликовость, сухая старческая кожа, относительно большая голова с выдающимися лобными буграми, маленькое, заостренное, часто циа-нотичное лицо с крючковатым носом, микрогнатия, выраженный экзофтальм. Волосы на голове, ресницы и брови разрежены, светлой окраски, часто отмечают дистрофию ногтей, торчащие уши. Через истонченную кожу просвечивают вены. Зубы прорезываются поздно, дистрофичны. Подкожная клетчатка почти полностью отсутствует, конечности тонкие, что особенно подчеркивается выступающими суставами. Возможны склеродермоподобные очаги уплотнения, особенно внизу живота, на боковых поверхностях туловища и бедрах. Нередки изменения костно-суставного аппарата: кифоз грудного отдела позвоночника, ограничение подвижности суставов за счет анкилоза и склероза кожи. Имеется гипогона-дизм. Часто выявляют помутнение хрусталика, нарушение липид-ного обмена, дистрофию миокарда, признаки атеросклероза, осложнения которого являются основной причиной смерти больных, наступающей в 10 - 25 лет. Оба пола поражаются примерно одинаково.

Гистопатология. Выявляют атрофию эпидермиса и дермы, повышенное содержание меланина в базальном слое, дезорганизацию соединительной ткани, утолщение коллагеновых волокон, гиалиноз, дистрофию придатков кожи, резкое истончение подкожной жировой клетчатки .

Диагноз основывается на сочетании признаков старения, возникающих в детском возрасте, карликовости и выраженного атеросклероза.

Дифференцировать необходимо от вялой кожи, синдрома Кок-кейна, синдрома Ротмунда - Томсона.

Лечение безуспешное. Назначают витамины, особенно витамин Е, богатую белками диету с низким содержанием липидов и углеводов, аминокислоты, липотропные препараты.

СИНДРОМ КОККЕЙНА (COCKAYNE SYNDROMUS)

Син.: карликовость с атрофией сетчатки и глухотой

Очень редкое наследственное заболевание, описанное в 1936 г. Е. A. Cockayne, характеризуется непропорциональной кахектичес-кой карликовостью, дегенеративными изменениями сетчатки, атрофией зрительного нерва, глухотой, атрофией кожи и повышенной фоточу вствительностью.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается аутосомно

– группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа , волчья пасть , атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия , дискоидная красная волчанка , а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

– группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

А ещё у нас есть

Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis con­genita) – отсутствие кожного покрова.

Видео: Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Симптомы

Аплазия кожи - фото

Видео: Нужна помощь для лечения мальчика с редкой болезнью

Очаги аплазии кожи, единич­ные или множественные, обычно располагаются на волосистой части головы (70%). Они представля­ют собой четко очерченные круглые или овальные дефекты диаметров 1-2 см без воспалительных яв­лений. Характер дефектов зависит от периода вну­триутробного развития, в котором они возникли. Дефекты, возникшие на ранних стадиях внутриу­тробного развития, заживают до рождения и имеют вид атрофических соединительнотканных рубцов, лишенных волос. Дефекты, возникшие позже, вы­глядят как язвы. Чаще всего дефекты располага­ются в области темени сбоку от срединной линии, но встречаются они и на лице, туловище и конеч­ностях, где часто бывают симметричными. Глубина дефектов различна. Они могут захватывать только эпидермис и верхний слой дермы и заживать не­грубым рубцом, лишенным волос, или захватывать не только дерму на всю толщину, но и подкожную клетчатку и даже (в редких случаях) надкостницу, кость и твердую мозговую оболочку.

Единой теории, позволяющей объяснить про­исхождение любых очагов врожденной аплазии кожи, не существует. Диагноз ставится на основа­нии клинических находок, указывающих на пре­рывание внутриутробного развития кожного покрова. Иногда очаги отсутствия кожных покровов ошибочно принимают за по­вреждения от датчиков монитора и следы родовой травмы. По-видимому, в этиологии аплазии кожи играет роль несколько факторов - наследствен­ность, воздействие тератогенов, нарушение кровос­набжения кожи, травма.

В большинстве случаев врожденное недоразвитие кожи бывает единственным пороком развития, но иногда она сочетается с другими единичными или множественными пороками. Например, встречает­ся сочетание врожденной аплазии кожных покровов с редукци­ей дистальных отделов конечностей, наследуемое, как правило, аутосомно-доминантно, или сочетание с эпидермальными невусами и невусами сальных желез, имеющее спорадический характер. Возмож­ны и сочетания с другими явными или скрытыми пороками развития - менингомиелоцеле, незаращением брюшной стенки, грыжей пупочного кана­тика, спинальной дизрафией. Сочетание врожден­ного отсутствия кожи с «пергаментным» плодом при двойнях указывает на роль в ее развитии ишемии и тромбоза сосудов плаценты и плода. Врожденная аплазия кожи иногда сочетается с такими хорошо известными проявлениями буллезного эпидермолиза, как образование пузырей, хрупкость кожных покровов, отсутствие или деформация ногтей. Врожденная аплазия кожи наблюдается также при приеме метимазола (мерказолил) во время беременности, врож­денной герпетической инфекции, врожденной ин­фекции, вызванной вирусом ветряной оспы. Кроме того, она является компонентом ряда синдромов множественных пороков развития - некоторых эктодермальных дисплазий, трисомии 13 и 14, делеции короткого плеча хромосомы 4, синдрома Йохансон-Близара, очаговой дисплазии кожи лица, очаговой гипоплазии кожи. Врожденное отсутствие кожи может быть ошибочно принята за поврежде­ния датчиками монитора или за спонтанную атро­фию кожи у недоношенных.

Видео: Кератит, Кератит этиология, Кератит классификация, патогенез кератита, Розацеа кератит,лечение керат

Крупные очаги врожденной аплазии кожных покровов могут осложнятъся кровотечением, местной инфекцией, менингитом. Мелкие заживают без осложнений за несколько недель путем постепенной эпителизации и образования лишенного волос атрофиче­ского рубца.

Лечение

Лечение в домаших условиях, Народное лечение

Видео: Di or ov sindrom

Мелкие костные дефекты закрываются спонтанно на первом году жизни. Об­ширные и многочисленные дефекты кожи волоси­стой части головы иссекают и закрывают путем по­ворота лоскута кожи или с помощью расширителей кожи. Дефекты кожи на туловище и конечностях, даже обширные, обычно спонтанно эпителизируются с образованием атрофических рубцов, кото­рые позднее можно иссечь.